Sclerodermie

Întrebări frecvente

Răspunsuri la cele mai frecvente întrebări despre artrită.

Încă nu aveți asigurare?

Găsiți o acoperire medicală.

Combate durerea

Controlați durerea în loc să vă controlați durerea.

Literatura spaniolă

Citiți broșurile noastre despre boli specifice și alte subiecte care vă vor fi de mare ajutor.

Sclerodermie

Ce este sclerodermia?

Scleroderma - care literalmente înseamnă „piele dură” - este termenul medical folosit pentru a descrie strângerea și strângerea pielii, afectând uneori organele interne. Este mai frecvent la femei decât la bărbați, de obicei între 30 și 50 de ani, dar poate apărea oricând, chiar și în copilărie. Există două tipuri de scrlerodermie: localizată și sistemică.

Sclerodermie localizată

Afectează în principal pielea. Poate afecta și țesuturile de sub piele, cum ar fi țesutul adipos (grăsime), țesutul conjunctiv, mușchii și oasele, dar fără a ataca organele interne. De obicei începe între 7 și 10 ani și este puțin mai frecvent la fete decât la băieți. Este mai puțin frecvent ca acesta să înceapă la adulți. Există două clase de sclerodermie localizată: sclerodermia localizată morphea și sclerodermia liniară localizată.

SCLERODERMIA LOCALIZATĂ MORPHEA

Constă în formarea unuia sau mai multor pete ovale sau neregulate de piele dură. Aceste pete sunt de obicei albicioase sau întunecate și uneori au un inel roșu sau purpuriu în jurul lor. Astfel de pete se pot forma oriunde pe suprafața corpului. Acest tip de sclerodermie se îmbunătățește de la sine, în timp.

SCLERODERMIA LOCALIZATĂ LINEALĂ

Sclerodermia liniară are benzi sau linii de piele mai groase pe o parte a corpului, cum ar fi pe un braț, picior sau cap. Aceste benzi se pot forma în mai mult de o parte a corpului și pot provoca leziuni profunde și atrofie tisulară, afectând mușchii și oasele situate sub partea afectată a pielii. Aceste modificări ale mușchilor, oaselor și pielii pot limita mișcarea normală a articulațiilor implicate, precum și creșterea oaselor și mușchilor subiacenți.

Scleroza sistemică

Scleroza sistemică, numită și sclerodermie sistemică, implică diverse părți ale corpului, inclusiv pielea, vasele de sânge, sistemul digestiv, inima, plămânii, rinichii, mușchii și articulațiile. În cazuri rare, scleroza sistemică afectează numai organele interne, lăsând pielea intactă. Această variație este cunoscută sub numele de scleroză sistemică fără sclerodermie.

Scleroza sistemică este clasificată în două grupe principale pe baza nivelului la care pielea este afectată și poate fi limitată și difuză.

Afectează pielea feței, degetelor și mâinilor și nu se extinde dincolo de coate sau genunchi. Primele simptome care apar sunt de obicei cele ale fenomenului Raynaud (ulterior) și îngroșarea degetelor. Aceste simptome apar de obicei cu câțiva ani înainte de apariția semnelor sau simptomelor de deteriorare a organelor interne, iar aceste leziuni sunt de obicei ușoare.

Cu toate acestea, la anumite persoane cu sclerodermie limitată, fenomenul Raynaund poate fi sever, iar tulburările gastro-intestinale pot fi deosebit de supărătoare. În mod similar, între 10 și 20% dintre persoanele cu sclerodermie limitată pot avea, de asemenea, efecte grave asupra plămânilor, cum ar fi hipertensiunea sau fibroza pulmonară.

Sindromul CREST

Poate apărea și la anumite persoane cu sclerodermie limitată. Acronimele CREST indică caracteristicile fundamentale ale bolii, care sunt: calcinoza, fenomenul Raynaud, dismotilitatea esofagiană (disfuncția esofagului), sclerodactilia (sclerodermia prezentă numai în degetele mâinilor) și telangiectasia (dilatarea sau dilatarea capilarelor care apar ca puncte roșii pe piele).

De obicei, se dezvoltă brusc, cu o îngroșare a pielii mai mare decât sclerodermia limitată. Poate afecta pielea de pe orice parte a corpului, în special mâinile, brațele, coapsele, pieptul, abdomenul și fața. Mai exact, poate provoca modificări ale pielii chiar deasupra coatelor și genunchilor și ar putea implica și trunchiul. Poate provoca mâncărime, scăderea flexibilității și dureri însoțite de întinderea pielii. Alte părți ale corpului, cum ar fi vasele de sânge, inima, articulațiile, mușchii, esofagul, intestinele și plămânii ar putea fi compromise. Cu toate acestea, severitatea leziunilor acestor organe interne variază. Acest tip de sclerodermie poate provoca probleme renale, rezultând tensiune arterială crescută, care, dacă nu este tratată, ar declanșa insuficiență renală. Deteriorarea sclerodermiei la plămâni a devenit principala cauză de deces din cauza acestei boli.

Ce cauzează sclerodermia?

Nu se cunoaște cauza exactă a sclerodermiei. Dovezile susțin noțiunea că sclerodermia este o boală autoimună care provoacă inflamații și apoi fibroză în țesuturi, care este un tip unic de boală vasculară a arterelor mici. Sângele majorității persoanelor cu sclerodermie conține anticorpi antinucleari (ANA), ceea ce susține ideea că aceasta este o boală autoimună.

Oamenii de știință știu, de asemenea, că persoanele cu sclerodermie produc prea mult țesut conjunctiv sau cicatricial, care este format din colagen și alte proteine, care se acumulează în țesuturi și pe pereții arterelor mici. Colagenul este o proteină care se găsește în mod normal în piele, oase, cartilaj și ligamente.

Excesul de colagen din țesuturi determină îngroșarea pielii și poate duce la probleme la flexarea articulațiilor și la reducerea intervalului de mișcare a acestora. Colagenul suplimentar din organele interne, cum ar fi inima, plămânii sau tractul gastro-intestinal, le poate face să funcționeze neregulat.

Care sunt simptomele?

Sclerodermia afectează diferit fiecare persoană. Poate apărea oricare dintre următoarele simptome:

Fenomenul lui Raynaud

Fenomenul Raynaud apare atunci când circulația sanguină a pielii scade ca răspuns la temperaturi scăzute sau stres emoțional și, ca urmare, degetele și degetele de la picioare devin violete. Această afecțiune apare cel mai frecvent pe degete, dar se poate dezvolta și pe degetele de la picioare, urechi sau vârful nasului. Scăderea fluxului sanguin poate interfera cu vindecarea micilor tăieturi și răni pe vârfurile degetelor, cum ar fi o unghie îngropată sau o tăietură de hârtie. Aceste răni pot provoca ulcerații ale pielii, care pot dura câteva săptămâni până la luni pentru a se vindeca.