Prezentare generală a tulburărilor trombocitare - hematologie; a și oncolog; a - versiune manuală MSD; n

, MD, DPhil,

  • Facultatea de Medicină Harvard
  • Spitalul General din Massachusetts

generală

  • Audio (0)
  • Calculatoare (0)
  • Imagini (5)
  • Modele 3D (0)
  • Mese (3)
  • Video (0)

Trombocitele sunt fragmente de celule care acționează în sistemul de coagulare. Trombopoietina ajută la controlul numărului de trombocite circulante prin stimularea măduvei osoase pentru a produce megacariocite, care la rândul lor aruncă trombocite din citoplasma lor. Trombopoietina este produsă în ficat la o rată constantă, iar nivelul său circulant este determinat de gradul în care sunt îndepărtate trombocitele circulante și, eventual, de megacariocite din măduva osoasă. Trombocitele circulă timp de 7-10 zile. Există întotdeauna sechestrare splenică tranzitorie a aproximativ o treime dintre ele.

De obicei, numărul trombocitelor este de 140.000 până la 440.000/microL. Cu toate acestea, aceasta poate varia ușor în funcție de faza ciclului menstrual, poate scădea aproape de sfârșitul sarcinii (trombocitopenie gestațională) și crește ca răspuns la citokinele inflamatorii (trombocitoză secundară sau reactivă). În cele din urmă, trombocitele sunt distruse de apoptoză, un proces independent de splină.

tulburări trombocitare include

O scădere a trombocitelor (trombocitopenie)

Oricare dintre aceste tulburări, chiar și cele cu trombocite crescute, poate provoca formarea defectuoasă a dopurilor hemostatice și sângerarea.

Riscul de sângerare este invers proporțional cu numărul de trombocite și funcția trombocitelor (vezi tabelul Numărul de trombocite și riscul de sângerare). Când funcția trombocitelor este redusă (de exemplu, ca urmare a consumului de uremie sau aspirină), riscul de sângerare crește.

Numărul de trombocite și riscul de sângerare

Numărul de trombocite

Risc de sângerare *

Sângerări minore după traume

* Funcția redusă a trombocitelor (de exemplu, datorită utilizării uremiei sau aspirinei) crește riscul de sângerare la fiecare interval de numărare a trombocitelor.

Etiologie

Trombocitemie și trombocitoză

trombocitemie esențială este o neoplasmă mieloproliferativă (cunoscută anterior ca tulburare mieloproliferativă) care implică o supraproducție de trombocite datorită unei anomalii clonale a unei celule stem hematopoietice. Nu există nicio corelație între numărul de trombocite și riscul de tromboză, dar unii pacienți cu trombocitoză extremă (> 1.000.000/mcL) dezvoltă sângerări din cauza pierderii multimerilor factorului von Willebrand cu greutate moleculară ridicată.

trombocitoza reactivă Este supraproducția de trombocite ca răspuns la o altă tulburare. Există multe cauze, inclusiv infecții acute, tulburări inflamatorii cronice (de exemplu, poliartrită reumatoidă, boli inflamatorii intestinale, tuberculoză, sarcoidoză), deficit de fier și unele tipuri de cancer. Trombocitoza reactivă nu este de obicei asociată cu un risc crescut de tromboză sau sângerare.

Trombocitopenie

Cauzele trombocitopeniei pot fi clasificate în funcție de mecanismul lor (vezi tabelul Clasificarea trombocitemiei) și includ

Scăderea producției de trombocite

Creșterea sechestrării splenice a trombocitelor cu supraviețuire normală a trombocitelor

Creșterea distrugerii sau consumului de trombocite (atât cauze imunologice, cât și neimune)

Diluarea trombocitelor

Clasificarea trombocitopeniei

Megacariocite scăzute sau absente în măduva osoasă

Medicamente mielosupresive (de exemplu, hidroxiuree, interferon alfa-2b, medicamente antineoplazice)

Scăderea producției de trombocite în ciuda prezenței megacariocitelor în măduva osoasă

Trombocitopenie indusă de alcool

Utilizarea bortezomib

Sechestrarea trombocitelor într-o splină mărită

Ciroza cu splenomegalie congestivă

Mielofibroză cu metaplazie mieloidă