Neuromielita optică Institutul Național pentru Tulburări Neurologice și AVC (NINDS)
Sinonime: Neuropatie - ereditară
Cuprins
Neuromielita optică este un sindrom rar al sistemului nervos central care afectează nervii optici și măduva spinării. Persoanele cu neuromielită optică dezvoltă nevrită optică, care provoacă durere în ochi și pierderea vederii, și mielită transversă, care provoacă slăbiciune, amorțeală și, uneori, paralizie a brațelor și picioarelor, precum și tulburări senzoriale și pierderea controlului ochiului vezica urinara si intestinul. Neuromielita optică duce la pierderea mielinei, care este o substanță grasă care înconjoară fibrele nervoase și ajută semnalele nervoase să se deplaseze de la celulă la celulă. De asemenea, sindromul poate deteriora fibrele nervoase și poate deteriora zonele tisulare. Pe parcursul bolii, din motive care nu sunt încă clare, anticorpii și celulele sistemului imunitar atacă și distrug celulele de mielină din nervii optici și măduva spinării.
Din punct de vedere istoric, neuromielita optică a fost diagnosticată la acei pacienți care au suferit un debut rapid de orbire la unul sau la ambii ochi, urmată în câteva zile sau săptămâni de diferite grade de paralizie în brațe și picioare. În majoritatea cazurilor, însă, intervalul dintre nevrita optică și mielita transversă este semnificativ mai lung, uneori până la câțiva ani. După atacul inițial, neuromielita optică are un curs imprevizibil. Majoritatea persoanelor cu sindrom experimentează erupții sau perioade de atacuri cu intervale de luni sau ani, urmate de perioade de remisie în care au o recuperare parțială. Această formă recurentă de neuromielită optică afectează în principal femeile. Raportul dintre femei și bărbați este mai mare de 4 la 1. Este probabil că o altă formă de neuromielită optică, în care persoana are un singur atac sever care durează o lună sau două, este de fapt o boală diferită care afectează bărbații și femeile cu frecvență egală. Debutul neuromielitei optice variază de la copilărie la maturitate, cu două vârfuri, unul în copilărie și celălalt la adulți cu vârsta cuprinsă între 40 și 50 de ani.
În trecut, neuromielita optică era considerată o variantă severă a sclerozei multiple, deoarece ambele boli pot provoca atacuri de nevrită optică și mielită. Cu toate acestea, descoperirile recente indică faptul că este o boală separată. Neuromielita optică diferă de scleroza multiplă prin gravitatea atacurilor sale și tendința sa de a afecta doar nervii optici și măduva spinării în stadiul inițial al bolii. Alte manifestări în afara nervilor optici și a măduvei spinării sunt rare, deși vărsăturile și sughițurile incontrolabile sunt acum recunoscute ca simptome relativ specifice ale neuromielitei optice, deoarece implică trunchiul cerebral.
Descoperirea recentă a unui anticorp în sângele persoanelor cu neuromielită optică le-a oferit clinicienilor un biomarker de încredere pentru a distinge între neuromielita optică și scleroza multiplă. Anticorpul, numit anticorp de imunoglobulină optică pentru neuromielită (IgG-NMO), pare a fi prezent la aproximativ 70% dintre persoanele cu neuromielită optică și nu se găsește la persoanele cu scleroză multiplă sau alte afecțiuni similare.