Nefropatia IgM la copii analiza clinicopatologică

В
В

SciELO al meu

Servicii personalizate

Revistă

SciELO Analytics
Google Scholar H5M5 ()

Articol

Spaniolă (pdf)
Articol în XML
Referințe articol
Cum se citează acest articol
SciELO Analytics
Traducere automată
Trimite articolul prin e-mail

Indicatori

Citat de SciELO
Acces

Linkuri conexe

Citat de Google
Similar în SciELO
Similar pe Google

Acțiune

Nefrologie (Madrid)

versiuneaВ On-lineВ ISSN 1989-2284 versiuneaВ tipărităВ ISSN 0211-6995

Nefrologie (Madr.) - vol.33 nr. 4 Cantabria - 2013

http://dx.doi.org/10.3265/Nefrologia.pre2013.Mar.11962В

Nefropatia IgM la copii: analiza clinicopatologică

1 Departamentul de patologie. Facultatea de Medicină, Universitatea din Antioquia și Spitalul Universitar San Vicente de Paül. Medellán, Antioquia (Columbia)
2 Serviciul de Nefrologie. Facultatea de Medicină, Universitatea din Antioquia și Spitalul Universitar San Vicente de Paül. Medellán, Antioquia (Columbia)
3 Serviciul de Nefrologie. Spitalul Pablo Tobón Uribe. Medellán, Antioquia (Columbia)

Cuvinte cheie: Boală cu modificări minime, boli glomerulare, glomeruloscleroză focală și segmentară, sindrom nefrotic, nefropatie IgM.

Cuvinte cheie: Boală cu modificări minime, boli glomerulare, glomeruloscleroză focală segmentară, sindrom nefrotic, nefropatie IgM.

Introducere

Două articole publicate în 1978 de grupuri independente 1,2 sunt considerate de mulți autori ca primele descrieri ale unei glomerulopatii caracterizate prin depozite difuze de imunoglobulină mezangială M (IgM) la pacienții cu proteinurie severă. Cu toate acestea, cu patru ani mai devreme fusese publicat un studiu care descrie biopsiile renale cu depozite glomerulare predominant IgM, dar la pacienții cu hematurie persistentă sau recurentă 3. Deși există controverse în acest sens, nefropatia IgM (IgM) este definită de caracteristicile sale imunopatologice: prezența IgM ca singură imunoglobulină sau ca dominantă, localizată în mezangiu și cu distribuție globală și difuză 1,2,4-18 . Caracteristicile histologice variază foarte mult, de la un aspect glomerular normal, ca în boala cu modificări minime (NDE), până la grade diferite de hipercelularitate mezangială și glomeruloscleroză focală segmentară (FSGS). Majoritatea celor mai recente publicații despre IgMN descriu prezentarea sa clinică caracterizată prin sindrom nefrotic (NS) sau proteinurie severă, cu prognostic variabil și răspuns la steroizi 1,2,5,14,19-21; puțini autori descriu cazuri cu hematurie izolată 3,13,18 .

Pentru studiul diagnostic în fiecare caz, probele de țesut renal au fost împărțite și prelucrate pentru microscopie ușoară și imunofluorescență; Secțiuni groase de 2 microni au fost obținute din țesut de biopsie selectat pentru microscopia convențională cu lumină pentru hematoxilină și eozină, tricromul Masson, acid periodic Schiff și pete de argint cu metenamină. Imunofluorescența (pentru IgA, IgG, IgM, C3, C1q, κ și λ) a fost esențială pentru a determina prezența depozitelor de IgM în mezangiu și pentru a exclude alte cauze ale SN.

Toate cazurile incluse au fost clasificate ca boală glomerulară primară, deoarece unul dintre criteriile de excludere a fost o altă boală care ar putea fi cauza glomerulopatiei.

Datele de frecvență sunt prezentate ca procente; valorile în care determinăm măsurile de dispersie sunt prezentate ca mediane și valori minime și maxime, datorită distribuției non-normale a datelor.

Date demografice și clinice

tabelul 1. Date demografice și clinice

HBP: hipertensiune arterială.

Constatări histologice și imunopatologice

masa 2. Constatări histologice și imunopatologice

NDE: boală cu modificări minime; FSGS: glomeruoscleroză focală segmentară;
HM: hipercelularitate mezangială; IF: imunofluorescență; IgM: imunoglobulină M.

Evoluția clinică

În timpul urmăririi de șase luni, am constatat că 7 pacienți (53,8%) au continuat cu proteinurie în intervalul nefrotic, 2 au persistat cu proteinurie în intervalul nefrotic, iar la 4 pacienți proteinuria a dispărut. Cu toate acestea, la sfârșitul monitorizării, 7 pacienți au fost clasificați ca NS cu recidive frecvente (53,8%), cinci rezistente la steroizi (38,5%) și unul dependent de steroizi (7,7%).

100% dintre pacienți au primit steroizi și medicamente antiproteinice; în 4 dintre aceștia (30,7%) acesta a fost singurul medicament primit; 3 din 13 (23,1%) au primit ciclofosfamidă, 5 (38,4%) micofenolat, 1 pacient astemizol (7,7%) și 1 pacient (7,7%) ciclosporină.

Comparând rezultatele din biopsia renală cu evoluția pacienților, am constatat că toți pacienții cu FSGS au fost rezistenți la steroizi; dimpotrivă, la pacienții cu hipercelularitate mezangială difuză, 83,3% (5/6) au fost clasificate ca recidive frecvente, iar 16,6%, ca cortico-rezistente (Tabelul 3). În ceea ce privește tratamentul utilizat, dintre pacienții cu rezistență la steroizi, 1 a primit ciclosporină, 3 micofenolat și 1 numai steroizi și enalapril; acest ultim pacient a prezentat o deteriorare rapidă a funcției sale renale care poate explica neutilizarea unui al doilea imunosupresor (tabelul 3).

Tabelul 3. Constatări histologice și tratament primit

Doi pacienți (14,3%) au prezentat afectarea funcției renale (neterminale), unul cu o constatare histologică a FSGS și celălalt cu un diagnostic de hipercelularitate difuză mezangială. Toți cei trei pacienți hipertensivi au continuat cu valori crescute ale tensiunii arteriale, în ciuda tratamentului.