Modificări ale cheltuielilor de energie în repaus și parametrii respiratori la pacienții cu sindrom

Rev. Chil Nutr Vol. 39, nr. 4, decembrie 2012, pp.: 159-163.

ARTICOLE ORIGINALE

Modificări ale cheltuielilor de energie în repaus și parametrii respiratori la pacienții cu sindrom Prader-Willi

Anomalii ale cheltuielilor de energie și parametrii respiratori la pacienții cu sindrom Prader Willy

Vanessa Fuchs-Tarlovsky (1) Karolina Alvarez A. (1) Evelyn Sifuentes G. (1,2) Liliana Aleman G. (1,2) Marene Parra B. (1,2) Gloria Queipo G. (2-3)

(1) Serviciul de ontologie, Spitalul General de México, Mexic.
(2) Spitalul Serviciului de Genetică General de México, Mexic.
(3) Facultatea de Medicină Universitatea Națională Autonomă din Mexic.

ABSTRACT

Cuvinte cheie: Sindromul Prader Willi, obezitate, cheltuială energetică în repaus.

ABSTRACT

Cuvinte cheie: Sindromul Prader-Willi, obezitate, cheltuieli energetice de repaus.

INTRODUCERE

Sindromul Prader Willi (PWS) este cea mai frecventă cauză a obezității de origine genetică (1). Incidența este estimată la 1/10 0002,3 la 1/15 000, care apare la ambele sexe și la toate grupurile etnice. Sindromul se caracterizează prin obezitate, hipotonie severă la naștere, statură scurtă, hipogonadism și întârziere psihomotorie (1-6). Acești pacienți prezintă un risc ridicat de a prezenta complicații metabolice legate de obezitate, cum ar fi diabetul zaharat cu debut precoce și date despre sindromul metabolic, care crește morbiditatea și mortalitatea (5,7-9).

PWS este considerat una dintre afecțiunile genetice și unul dintre cele mai frecvente sindroame de microdelecție, cauzate de pierderea expresiei alelei paterne într-un grup de gene imprimate situate într-o regiune de 2 Mb în 15q11-q13 (10, unsprezece). Aproximativ 75% dintre indivizi au o ștergere paternă în această regiune; 24% din cazuri se datorează unei disomii materne uniparentale, iar restul sunt cauzate de modificări ale centrului de imprimare (12,13).

Obezitatea este rezultatul anomaliilor hipotalamice, în special hiperfagia, care începe între primii și șaselea ani de viață (14,15) și este condiționată de anomalii hipotalamice cu eșecuri în mecanismul de feedback care ar duce în mod normal la sațietate (16, 17).

Pacienții cu PWS au o rată metabolică scăzută și, prin urmare, o necesitate calorică foarte scăzută (6). Este o provocare prevenirea dezvoltării obezității folosind diete cu aport suficient de energie în substanțe nutritive esențiale pentru a asigura o creștere optimă (18). Speranța de viață la persoanele cu PWS este legată de controlul greutății (19).

Modificarea tehnicilor comportamentale și a intervențiilor chirurgicale au fost folosite pentru a încerca să limiteze consumul de alimente, dar nu există rezultate concludente în acest sens. În prezent nu există un tratament specific pentru insuficiența de sațietate și comportamentul de supraalimentare (20). La acești copii au fost raportate niveluri scăzute de adiponectină secundare modificărilor secreției de insulină (21). Aportul nutrițional pentru copiii în curs de dezvoltare și în creștere este o problemă importantă (22,23). Este important să cunoașteți comportamentul metabolic al pacienților cu PWS pentru a stabili un aport alimentar și un stil de viață în funcție de rata metabolică reală, în plus față de terapia cu hormoni de creștere. Există puține studii în literatura de specialitate despre comportamentul metabolic la pacienții cu obezitate din cauza acestui sindrom.

Prezenta lucrare a analizat în mod sistematic cheltuielile de energie de repaus (REE) la un grup de 10 pacienți cu PWS și au fost asociați cu pacienți obezi fără sindrom.

SUBIECTE ȘI METODĂ

A fost realizat un studiu comparativ observațional, transversal și descriptiv, un grup de 10 pacienți cu PWS au fost comparați cu copiii fără PWS, în funcție de vârstă, sex și IMC.

Studiul a fost aprobat de Comitetele de Bioetică și Cercetare ale Spitalului General din México. Părinții sau tutorii participanților au semnat o scrisoare de consimțământ informat. Pacienții cu PWS au fost diagnosticați prin studierea metilării alele-specifice a genei SNRP. O evaluare antropometrică și calorimetrie indirectă au fost efectuate la toți subiecții studiați, precum și la controale, pentru a cunoaște compoziția corpului și cheltuielile de energie în repaus (REE). Evaluarea antropometrică a constat în măsurarea greutății, înălțimii curente, precum și a măsurătorilor antropometrice (cutie tricipitală și cutie bicipitală) folosind un plicometru Lange cu standardizare anterioară cu metoda Habitch (18). Calculul cheltuielilor de energie în repaus prin calorimetrie indirectă a fost efectuat după 8 ore de post și fără activitate fizică prealabilă, utilizând un calorimetru REEVUE (Korres ™). Coeficientul respirator (QR) a fost înregistrat, precum și GER.

Comparația statistică între subiecții studiați a fost realizată utilizând programul de analiză statistică SPSS V.17 pentru Windows. Pentru a identifica omogenitatea grupurilor în ceea ce privește IMC-ul și vârsta lor, a fost utilizat un test t Student pentru probe independente. O serie de analize Ancova a fost efectuată pe fiecare dintre parametrii de calorimetrie indirectă efectuați pe cazuri și martori. Toți parametrii calorimetri au fost luați ca variabile independente, grupul și sexul au fost luate ca variabile dependente, iar vârsta și IMC ca covariabile, ajustate la 28,35 kg/m 2 și respectiv 9,05 ani.

REZULTATE

Populația studiată a inclus un total de 20 de pacienți mestizo-mexicani: 10 pacienți cu PWS și 10 martori obezi. Caracteristicile antropometrice și parametrii clinici sunt prezentate în Tabelul 1. Din 10 pacienți cu PWS, 6 (60%) au fost femei și 4 ( 40%) bărbați, cu o vârstă medie de 9 ± 7,2 ani și un IMC de 28,64 ± 10,8 kg/m 2. Grupul de control obez a fost distribuit la 7 (70%) femei și 3 (30%) bărbați cu o vârstă medie de 9,1 ± 7,5 ani și un IMC de 28,06 ± 6,25 kg/m 2. Acest lucru arată că ambele grupuri sunt omogene în acești parametri și că toate diferențele observate ar putea fi atribuite caracteristicilor sindromului și nu compoziției corpului sau obezității în sine.

Tabelul 2 prezintă comparația rezultatelor obținute prin calorimetrie indirectă. O diferență semnificativă statistic a fost identificată în necesarul de energie de repaus (REE). Studiul calorimetric include în analiza sa finală studiul mai multor markeri ai funcției respiratorii au fost analizați pentru a vedea dacă vreunul dintre aceștia avea diferențe. S-au observat diferențe semnificative în volumul de oxigen (mii/min) și volumul TIDAL (figura I A-C) (p