Medulloblastom la copii și adolescenți - Împreună
Ce este meduloblastomul?
Medulloblastomul este o tumoare canceroasă a creierului. Este cea mai frecventă tumoare cerebrală malignă la copii, reprezentând 20% din tumorile sistemului nervos central (SNC) la copii. Există între 250 și 500 de cazuri noi de meduloblastom pediatric în fiecare an în Statele Unite.
Aceste tumori sunt cele mai frecvente la copiii cu vârsta sub 16 ani și sunt diagnosticate cel mai adesea între 5 și 9 ani. Cu toate acestea, meduloblastoamele pot fi observate la adolescenții mai în vârstă și, mai rar, la adulți.
Medulloblastomul începe în cerebel. Cerebelul este situat într-o regiune a creierului numită fosa posterioară.
Medulloblastomul începe în cerebel, o zonă din spatele creierului. Mai exact, cerebelul este situat în partea inferioară a spatelui creierului, într-o regiune cunoscută sub numele de fosa posterioară. Funcțiile cerebelului includ controlul mișcării, echilibrului, posturii și coordonării.
Medulloblastoamele cresc rapid, iar aceste tumori se răspândesc în general în alte părți ale creierului și măduvei spinării. Majoritatea meduloblastoamelor se găsesc în mijlocul cerebelului în apropierea celui de-al patrulea ventricul.
Medulloblastoamele pot fi împărțite în patru subgrupuri pe baza caracteristicilor moleculare ale celulelor tumorale:
- Subtipul WNT, pronunțat "wint"
- Subtipul SHH, cunoscut și sub numele de Sonic hedgehog (SHH)
- Grupa 3
- Grupa 4
Subgrupul specific de meduloblastom influențează prognosticul. Medicii folosesc subgrupuri pentru a clasifica pacienții în categorii de risc. Aceste informații îi ajută pe medici să planifice tratamente adecvate.
Tratamentul pentru medulloblastom include o intervenție chirurgicală pentru a elimina cât mai mult posibil din tumoră. Radioterapia este utilizată după operație pentru a distruge celulele canceroase rămase. Chimioterapia este, de asemenea, utilizată împreună cu chirurgia și radioterapia.
Rata generală de supraviețuire pentru meduloblastomul copilariei este de 70% până la 80% dacă boala nu sa răspândit. Dacă boala s-a răspândit, rata medie de supraviețuire este de aproximativ 60%. Cu toate acestea, tipul specific de tumoare medulloblastom, inclusiv subgrupul molecular, poate influența tratamentul și prognosticul.
Factori de risc pentru meduloblastom
Anumite modificări ale genelor și cromozomilor din celula tumorală sunt asociate cu dezvoltarea meduloblastomului. Cauza acestor modificări genetice este în general necunoscută.
Majoritatea medulloblastoamelor apar la copii cu vârste cuprinse între 5 și 9 ani. Este rară la bebeluși și adulți. Medulloblastomul este puțin mai frecvent la băieți decât la fete.
Unii copii pot prezenta un risc crescut de apariție a tumorilor cerebrale din cauza unor afecțiuni moștenite rare. Aceste sindroame includ sindromul Gorlin, sindromul Turcot și sindromul Li-Fraumeni.