Managementul terapeutic al atreziei căilor biliare

căilor

В
В 		В

SciELO al meu

Servicii personalizate

Revistă

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Articol

  • Spaniolă (pdf)
  • Articol în XML
  • Referințe articol
  • Cum se citează acest articol
  • SciELO Analytics
  • Traducere automată
  • Trimite articolul prin e-mail

Indicatori

  • Citat de SciELO
  • Acces

Linkuri conexe

  • Citat de Google
  • Similar în SciELO
  • Similar pe Google

Acțiune

Pediatrie Îngrijire primară

versiune tipărităВ ISSN 1139-7632

Rev Pediatr Aten Primaria vol.18 nr.71 Madrid iulie/septembrie 2016

Managementul terapeutic al atreziei biliare

1 Corporație sanitară și universitară Parc TaulГ. Scoala de Medicina. Unitate didactică Parc TaulГ. Universitatea Autonomă din Barcelona. Barcelona, ​​Barcelona. Spania.

Cuvinte cheieВ Atrezia biliară; Tratament

Atrezia biliară este o boală a căilor biliare de origine necunoscută care provoacă icter neonatal. Este principala cauză a transplantului de ficat la copii, reprezentând 40%. Acest lucru se datorează faptului că tehnica de corecție, Kasai portoenterostomia (KPE), drenajul biliar are doar aproximativ 60% din cazuri. În ciuda drenajului adecvat, 20% ajung la maturitate cu ficatul lor nativ, iar o mare parte dintre ei cu complicații hepatice și calitate de viață suboptimală. Aceste date regândesc continuu managementul terapeutic al acestei boli și dacă transplantul ar putea fi tratamentul la alegere. Obiectivul acestei revizuiri este de a actualiza informațiile științifice pentru a determina cea mai bună strategie în gestionarea bolii.

Din bibliografie, a fost efectuată o căutare cu termenii „atrezie biliară” și „tratament”. Datorită transplantului de ficat la o vârstă fragedă înseamnă mai rău, astăzi majoritatea informațiilor științifice susțin KPE ca primă alegere și transplantul ca terapie secundară

Cuvinte cheie: В Atrezia biliară; Tratament

Atrezia canalelor biliare (BVS) este o boală fibroobliterativă progresivă de etiologie necunoscută care afectează canalele biliare intra- și extrahepatice și provoacă icter neonatal datorită obstrucției severe a fluxului biliar. Apare la una din fiecare 10 000-15 000 de nașteri vii 1, 2, predominant la sexul feminin (4: 1) și la rasa asiatică 1, 2. Este cea mai frecventă cauză a transplantului hepatic din copilărie, fiind această etiologie responsabilă de 40% din indicațiile de transplant 1 .

Odată ce diagnosticul de BVS este suspectat, acesta este întărit cu o ecografie care prezintă ocazional absența sau scăderea dimensiunii vezicii biliare și cu o scanare hepatobiliară cu tehneci-99, care arată absența fluxului biliar în duoden. Pentru a face diagnosticul definitiv este necesar să se efectueze o colangiografie.

Conform modelului colangiografic, acesta este clasificat în trei tipuri:

TRATAMENTUL BVS

Astăzi, portoenterostomia Kasai (KPE) este considerată prima linie de tratament. Cu toate acestea, acesta este un subiect controversat, deoarece majoritatea articolelor apără avantajele acestei intervenții ca prima linie 1, 2, 4, 5, 7, 8 în comparație cu un articol recent care pariază pe transplant ca primă opțiune 3 .

Portoenterostomia lui Kasai

KPE constă dintr-o operație în care rămășița fibrotică este disecată în spațiul portal, o buclă intestinală jejunală este tăiată la culoare și anastomozată pentru a servi drept conductă de drenaj pentru bilă, restabilind fluxul de alimente printr-un jejunal de anastomoză jejunală la aproximativ 30-40 centimetri marginea jejunală anastomozată la ficat 1, 2 .

În perioada preoperatorie a acestei intervenții chirurgicale, este indicat să se administreze un antibiotic preoperator și un supliment de vitamine liposolubile. Curățarea intestinală pre-chirurgicală nu este de obicei necesară și se recomandă un post de 4 ore pentru a asigura o bună golire gastrică fără a expune sugarul la riscul de hipoglicemie. 1, 2 .

Rezultatele portoenterostomiei și ale transplantului hepatic

Motivul pentru care nu se realizează un drenaj adecvat se datorează, de obicei, fibrozei anastomozei, care poate fi prezentă în momentul anastomozei și corespunde celor 40% dintre pacienții care nu sunt capabili să dreneze bila. Dintre pacienții care sunt capabili să dreneze și să-și scadă bilirubina, unii vor prezenta reobstrucție timpurie, iar alții vor avea reobstruție tardivă. Acești pacienți vor prezenta o agravare progresivă a funcției hepatice până când este necesar un transplant.

Motivele susținătorilor de transplant sunt:

Îmbunătățirea rezultatelor la transplanturile de ficat datorită progresului științific în toate domeniile de transplant 3 (proceduri, conservarea organelor, imunosupresoare etc.) (Tabelul 2).

Conform studiului realizat de A. Gallo 3, supraviețuirea KPE și a transplantului este similară, în timp ce complicațiile infecțioase vor fi mai mari în primul caz. Dacă comparăm rezultatele calității vieții, descoperim că 86% dintre pacienții cu KPE au un loc de muncă comparativ cu 62% la pacienții cu transplant și 71% față de 63% au studii superioare, deși aceste rezultate pot fi influențate de faptul că pacienții transplantați sunt de obicei cele mai grave.

Transplantul este un tratament definitiv.

În ciuda îmbunătățirilor în transplant, marea majoritate a studiilor optează pentru KPE ca opțiune de primă linie 1, 2, 4, 5, 7, 8. Principalele motive sunt: ​​rezultatele transplantului se îmbunătățesc pe măsură ce vârsta copilului 1, 11, 12 avansează (transplantul sub 10 kg are un prognostic mai prost) și efectele nocive ale supunerii copiilor de asemenea vârste mici în scopul transplantului ( tratamente imunosupresoare etc.).