Malformaci; n de la Chiari Middlesex Health

Prezentare generală

Malformația Chiari este o afecțiune în care țesutul cerebral se extinde în canalul spinal. Apare atunci când o parte a craniului este anormal de mică sau deformată, apăsând pe creier și forțându-l în jos.

Malformația Chiari este rară, dar utilizarea crescută a testelor imagistice a dus la diagnosticări mai frecvente.

Medicii clasifică malformația Chiari în trei tipuri, pe baza anatomiei țesutului cerebral care se deplasează în canalul spinal și dacă există anomalii în dezvoltarea creierului sau a coloanei vertebrale.

Malformația Chiari de tip I se dezvoltă pe măsură ce craniul și creierul cresc. În consecință, este posibil ca semnele și simptomele să nu apară până la sfârșitul copilăriei sau la vârsta adultă. imagistică Formele pediatrice, malformația Chiari tip II și tip III, sunt prezente la naștere (congenitale).

Tratamentul pentru malformația Chiari depinde de formă, severitate și simptome asociate. Monitorizarea regulată, medicamentele și intervențiile chirurgicale sunt opțiuni de tratament. În unele cazuri, nu este nevoie de tratament.

În operația de malformație Chiari, medicii îndepărtează o mică bucată de os din partea din spate a craniului pentru a face loc unei părți din creier (cerebel) și pentru a ușura presiunea asupra trunchiului cerebral, cerebelului și măduvei spinării.

Simptome

Multe persoane cu malformație Chiari nu au semne sau simptome și nu au nevoie de tratament. Starea dumneavoastră se găsește numai atunci când testați tulburări fără legătură. Cu toate acestea, în funcție de tip și severitate, malformația Chiari poate provoca diverse probleme.

Cele mai frecvente tipuri de malformații Chiari sunt:

Tipul I
Tipul II

Deși aceste tipuri sunt mai puțin severe decât forma pediatrică mai rară, tipul III, semnele și simptomele pot afecta în continuare viața.

Chiari malformație tip I

În malformația Chiari de tip I, semnele și simptomele apar de obicei în timpul copilăriei târzii sau la vârsta adultă.

Durerile de cap, adesea severe, sunt simptomul clasic al malformației Chiari. De obicei, apar după tuse, strănut sau strecurare bruscă. Persoanele cu malformație Chiari de tip I pot avea, de asemenea, următoarele:

Dureri de gât
Mers instabil (probleme cu echilibrul)
Coordonare slabă a mâinilor (abilități motorii fine)
Amorțeală și furnicături în mâini și picioare
Ameţeală
Dificultăți la înghițire, uneori însoțite de greață, sufocare și vărsături
Probleme de vorbire, cum ar fi răgușeala

Mai puțin frecvent, persoanele cu malformații Chiari pot avea următoarele:

Sunete în urechi (tinitus)
Punct slab
Ritm cardiac lent
Curbura coloanei vertebrale (scolioză) legată de disfuncția măduvei spinării
Respirație anormală, cum ar fi apneea centrală în somn, care este atunci când o persoană încetează să respire în timpul somnului

Chiari malformație tip II

În malformația Chiari tip II, o cantitate mai mare de țesut se extinde în canalul spinal comparativ cu malformația Chiari tip I.

Semnele și simptomele pot include cele legate de o formă de spină bifidă numită mielomeningocel, care însoțește aproape întotdeauna malformația Chiari de tip II. În mielomeningocel, coloana vertebrală și canalul spinal nu s-au închis corect înainte de naștere.

Unele dintre semne și simptome sunt după cum urmează:

Modificări ale modelului de respirație
Probleme de înghițire, cum ar fi bâlbâială
Mișcări rapide ale ochilor în jos
Slăbiciune în brațe

Malformația Chiari tip II se observă de obicei la ultrasunete în timpul sarcinii. Poate fi diagnosticat și după naștere sau în copilăria timpurie.

Chiari malformație tip III

Într-unul dintre tipurile mai grave de afecțiune, malformația Chiari tip III, o porțiune a spatelui inferior al creierului (cerebel) sau trunchiului cerebral se extinde printr-o deschidere anormală în partea din spate a craniului. Acest tip de malformație Chiari este diagnosticat la naștere sau cu ultrasunete în timpul sarcinii.

Acest tip de malformație Chiari are o rată de mortalitate mai mare și poate provoca, de asemenea, probleme neurologice.

Când să vedeți un medic

Dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră aveți oricare dintre semnele și simptomele care pot fi asociate cu malformația Chiari, consultați medicul pentru o evaluare.

Deoarece multe dintre simptomele malformației Chiari pot fi asociate și cu alte tulburări, este importantă o evaluare medicală amănunțită.

Cauze

Malformația Chiari tip I apare atunci când secțiunea craniului care conține o parte a creierului (cerebel) este prea mică sau deformată, punând presiune pe creier și împingându-l. Partea inferioară a cerebelului (amigdalele) se deplasează în canalul spinal superior.

Malformația Chiari de tip II este aproape întotdeauna asociată cu o formă de spina bifidă numită mielomeningocel.

Când cerebelul este împins în canalul spinal superior, acesta poate interfera cu fluxul normal de lichid cefalorahidian care protejează creierul și măduva spinării.

Această circulație deficitară a lichidului cefalorahidian poate duce la blocarea semnalelor transmise de la creier la corp sau la acumularea de lichid cefalorahidian în creier sau măduva spinării.

Alternativ, presiunea cerebelului asupra măduvei spinării sau a trunchiului inferior al creierului poate provoca semne sau simptome neurologice.

Factori de risc

Există unele dovezi că malformația Chiari este ereditară. Cu toate acestea, cercetările privind o posibilă componentă ereditară sunt încă în stadiile incipiente.