Lipoedem De la prezentarea clinică la terapie - Articole - IntraMed

epidemiologie

Lipoedemul apare aproape exclusiv la femei. Apare în timpul sau după pubertate.

Prezentare clinică

Allen și Hines au descris lipoedemul ca un sindrom clinic caracterizat prin combinația de depuneri de grăsime în fese și extremități inferioare și acumulări de lichide în picioare. În 1951, Wold și colab. Au sugerat următoarele criterii de diagnostic: apare aproape exclusiv la femei, bilaterală și simetrică cu implicare minimă a piciorului, edem minim, durere, creștere persistentă a diametrului după ridicarea picioarelor sau după slăbire. Pacienții se plâng de greutatea și disconfortul picioarelor, cu sensibilitate moderată până la severă la presiunea degetelor.

Edemul și durerea lipoedemului se înrăutățesc în timpul exercițiului și vremii fierbinți și nu se retrag odată cu ridicarea picioarelor, deși unele componente ale edemului pot beneficia de creșterea.

Depunerile de grăsime simetrice și bilaterale la extremitățile inferioare se dezvoltă încet și treptat. Deși aproximativ jumătate dintre pacienți pot fi obezi, creșterea extremităților inferioare este disproporționată în raport cu trunchiul, extremitățile superioare, fața și gâtul. În stadiile incipiente ale lipoedemului, singurul semn poate fi dispariția spațiilor concave de pe laturile tendonului lui Ahile (umplerea sulului retromalleolar) (Fig 1). Pe măsură ce lipoedemul progresează, boala devine mai ușor de recunoscut.

Fig 1. Sulc retromalleolar umplut.

În mod caracteristic, picioarele sunt scutite și depunerea de grăsime începe brusc deasupra maleolei, provocând o delimitare între țesutul normal și anormal al gleznei (semnul manșetei lipoedemului) (Fig 2). Conturul extremităților inferioare este descris ca „picioare de cupă”. La un număr de pacienți, există depuneri similare de grăsime la nivelul extremităților superioare, care se termină brusc deasupra încheieturilor, respectând mâinile. Cursul lipoedemului este variabil. Unele femei dezvoltă lipoedem minor care se stabilizează și nu progresează în timp. Alte femei prezintă o progresie treptată a lipoedemului, în timp ce la alți pacienți exacerbarea este cauzată de situații stresante, cum ar fi sarcina și intervenția chirurgicală.

Fig. 2. Semn de manșetă în lipoedem.

Clasificare istorică

Au fost recunoscute diferite fenotipuri ale lipoedemului. La prima prezentare descrisă de Allen Hines, Moncorps și colab. Au descris un subtip de lipoedem numit „tip rusticanus” în 1940, cunoscut acum ca „tip Moncorps rusticanus”. Diferențele dintre aceste grupuri sunt realizate clinic și importante, deoarece pacienții cu tip Moncorps rusticanus prezintă complicații mai grave la o vârstă fragedă, în special dureri spontane la nivelul picioarelor, care sunt mai proeminente la sfârșitul zilei, care pot semăna cu simptomele venoase cronice. insuficiență în absența varicelor.

Tipul Moncorps rusticanus este asociat cu eritrocianoză, cianoză în treimea inferioară a picioarelor, macule hiperemice roșiatice și hiperkeratoză foliculară. Ipoteza este că există un defect intrinsec al țesutului conjunctiv în pielea acestor pacienți observat clinic ca vergeturi, după ce s-a observat un deficit de elasticitate cutanată la vițel. Prezența picioarelor subțiri, afectarea moderată a funcției pompei musculare a vițelului (revenire venoasă), care poate duce la insuficiența musculară fascială (de exemplu, țesutul conjunctiv relativ slab al compartimentului fascial) poate indica un defect mai generalizat al țesutului conjunctiv.

Fig 3. Stadiul II lipoedem.

Fig 4. Lipoedem în stadiul III.

Diagnostic diferentiat

Lipoedemul are prezentări clinice diferite, diagnosticul se poate face cu istoricul și examinarea clinică a pacientului. Nu există test patognomonic pentru lipoedem. Cel mai relevant diagnostic diferențial al lipoedemului (Tabelul 2) include obezitatea, lipohipertrofia și limfoedemul. În obezitate, creșterea depunerii de grăsime subcutanată este generalizată și nu disproporționată. Îi lipsește respectul tipic al piciorului și durerea lipoedemului. Herpertz a descris lipohipertrofia ca fiind creșterea depunerilor simetrice de grăsime subcutanată la picioare și brațe la femei. Potrivit lui Herpertz, lipoedemul este întotdeauna precedat de lipohipertrofie. Diferența dintre lipohipertrofie și lipoedem este absența edemului și durerii în lipohipertrofie.