Întrebări PEDIATRÍA MIR 2011 - 28 ianuarie 2012

Index de conținut

2011

Întrebarea 134

Un nou-născut în vârstă gestațională de 37 de săptămâni, fără constatări patologice la ecografia prenatală, prezintă o „oprire” la trecerea tubului nazogastric la examinarea efectuată în sala de naștere. Radiografia toracică și abdominală prezintă un buzunar esofagian anestezic cu pneumatizare gastro-intestinală normală. După o evaluare diagnostic care exclude alte anomalii și, aflându-se într-o situație respiratorie stabilă, se decide intervenția chirurgicală. Pe ce se bazează prioritatea intervenției acestui pacient?

  1. Datorită incapacității de a înghiți saliva.
  2. Pentru malformații cardiace frecvent asociate.
  3. Din cauza riscului de pneumonită prin aspirație.
  4. Datorită imposibilității hrănirii enterale.
  5. Pentru traheomalacie asociată.

Comentariu:
Răspunsul corect este 3. Faptul că există aerare intestinală indică existența unei fistule a segmentului esofagian inferior cu traheea sau cu o bronșă. În acest caz, complicațiile pulmonare sunt frecvente datorită trecerii conținutului gastric în căile respiratorii.

Întrebarea 135

Un băiat de 2 ani, istoricul său personal evidențiază: 3 episoade de otită medie acută, 1 meningită meningococică și 2 pneumonii (unul din lobul mediu și celălalt din lobul superior stâng). El a fost internat în 3 ocazii pentru purpură trombopenică (de trei ori anticorpii antiplachetari au fost negativi și s-au observat megacariocite normale în măduva osoasă). Câțiva bărbați din familia maternă au murit în copilărie din cauza proceselor infecțioase. La examinare, prezintă leziuni tipice de dermatită atopică. În studiul imunologic, se evidențiază o ușoară scădere a subpopulațiilor de limfocite T; creșterea IgA și IgE; scăderea IgM și IgG la limita inferioară a normalului. Care este diagnosticul cel mai probabil?

  1. Sindromul Wiskott-Aldrich.
  2. Sindromul HyperIgE
  3. Hipogamaglobulinemie tranzitorie a copilăriei.
  4. Imunodeficiență combinată severă asociată cu X.
  5. Imunodeficiență variabilă comună.

Comentariu:
Răspunsul corect este 1. Sindromul Wiskott-Aldrich asociază imunodeficiența, trombopenia și dermatita atopică cu studiul imunologic descris în declarație.

Întrebarea 136

Pentru a confirma suspiciunea clinică de boli cardiace congenitale la un copil, veți solicita:

  1. Efectuarea unui CT sau RMN
  2. Anamneza și examenul clinic sunt suficiente.
  3. Este necesar să efectuați un ECG de 24 de ore (Holter)
  4. Necesită cateterism cardiac și angiografia sunt esențiale.
  5. O radiografie toracică, ECG și ecocardiografie 2D

Comentariu:
Răspunsul corect este 5. Ecocardiografia este de obicei mai mult decât suficientă pentru diagnosticarea bolilor cardiace congenitale. Mai târziu, dacă se propune repararea chirurgicală, de obicei este necesară o cateterizare cardiacă.

Întrebarea 137

Pubar prematur este definit ca apariția părului pubian înainte de vârsta de 8 ani la fete și înainte de vârsta de 9 ani la băieți. Pentru această entitate, vă rugăm să indicați răspunsul adevărat:

  1. Cea mai frecventă cauză este hiperplazia suprarenală congenitală
  2. Este cel mai frecvent semn inițial al pubertății precoce centrale la fete.
  3. Este asociat cu o incidență mai mare a hiperandrogenismului în vârsta postpubertară.
  4. În majoritatea cazurilor necesită tratament.
  5. Este însoțită de vârsta osoasă întârziată.

Comentariu:
Răspunsul corect este 3. Pubarul prematur este asociat cu o incidență mai mare a hiperandrogenismului ovarian (de obicei fete), cu hiperinsulinism și un model lipidic nefavorabil. În ultimul timp, multe studii leagă aceste modificări hormonale de o posibilă origine prenatală, deoarece acestea sunt descoperiri mult mai frecvente la fetele cu greutate mică la naștere (CIR).

Întrebarea 138

Fată de 12 ani, singurul copil al părinților sănătoși non-consanguini. Nu fac referire la istoricul personal sau familial de interes. La examenul clinic pentru a începe o activitate sportivă, găsiți o hepatomegalie discretă de consistență normală, pentru care solicitați o analiză, care evidențiază un ASAT de 80U/l, ALAT 105 U/l, proteinogramă electroforetică cu toate fracțiile proteice în intervalul normal și negativitatea serologiei virusului hepatotrop. Ce ar trebui să exclud și ce dovezi aș indica pentru aceasta?

  1. Deficitul de alfa 1 antitripsină. CT toracic pentru confirmarea emfizemului.
  2. Mucoviscidoză. Determinarea clorului în sudoare.
  3. Hepatita autoimună. Biopsie hepatică.
  4. Glicogenoză de tip VI (deficit de fosforilază). Biopsie musculară.
  5. Boala Wilson. Determinați ceruloplasmina și cuprul în sânge și urină.

Comentariu:
De fapt, nu aș face niciun test pe acest pacient în acest moment și aș verifica dacă nivelul transaminazei s-a normalizat ulterior, deoarece cea mai frecventă cauză, cel puțin la copii, este o creștere tranzitorie în contextul bolilor virale. (cel mai frecvent citomegalovirus și virusul Epstein-Barr). Creșterea minimă a enzimelor hepatice și faptul că are un profil proteic normal merge împotriva cronicității ....