Hipopituitarism - Boli ale hipotalamusului și ale hipofizei - Boli - Medicină
Fleseriu M, Hashim IA, Karavitaki N, și colab. Înlocuirea hormonală în hipopituitarism la adulți: o ghid de practică clinică a unei societăți endocrine. J Clin Endocrinol Metab. 2016 noiembrie; 101 (11): 3888-3921. Epub 2016 Oct 13. PubMed PMID: 27736313.
Molitch ME, Clemmons DR, Malozowski S, Merriam GR, Vance ML; Societatea endocrină. Evaluarea și tratamentul deficienței hormonului de creștere la adulți: un ghid de practică clinică a societății endocrine. J Clin Endocrinol Metab. 2011 iunie; 96 (6): 1587-609. doi: 10.1210/jc.2011-0179. PubMed PMID: 21602453.
DEFINIȚIE ȘI ETIOPATOGENEZĂ Top
Este setul de simptome, semne și modificări de laborator cauzate de deficiența unuia sau mai multor hormoni hipofizari. Deficitul tuturor hormonilor se numește panhipopituitarism.
1) Neoplasme localizate în hipofiză (adenoame, chisturi), hipotalamus (craniofaringiom, germinom), în regiunea chiasmei optice (meningiom, gliom), metastază (în principal din cauza cancerului de sân)
2) leziuni ale capului și leziuni iatrogene (intraoperatorii sau secundare radiațiilor) ale hipotalamusului, glandei pituitare sau tulpinii acestuia
3) tulburări de origine vasculară, cum ar fi necroza hipofizară postpartum (sindromul Sheehan), accident vascular cerebral hipofizar sau un anevrism al arterei carotide interne
4) leziuni inflamatorii și infiltrații de tip granulom (sarcoidoză, tuberculoză, sifilis, histiocitoză celulară Langerhans, poliangiită granulomatoasă [granulomatoza Wegener]), hipofizită limfocitară (autoimună), encefalită sau meningită
5) tulburări congenitale sau legate de dezvoltare (hipoplazie, aplazie hipofizară)
6) Deficiențe hormonale izolate: pot afecta GH sau gonadotropinele (în sindromul Kallman: deficit de GnRH → hipogonadism hipogonadotrop cu anomie). Deficitul izolat de ACTH, TSH sau PRL este foarte rar.
IMAGINE CLINICĂ ȘI ISTORIE NATURALĂ Top
Tabloul clinic depinde de vârsta de debut a hipopituitarismului, de etiologie, de durata bolii și de deficitele hormonale specifice → Tabelul 3-1.
În cazul apoplexiei hipofizare hemoragice, tabloul clinic este legat de amploarea hemoragiei: cefaleea cu debut brusc, însoțită de greață, vărsături și tulburări ale conștiinței se datorează creșterii presiunii intracraniene; tulburările de vedere sunt o consecință a comprimării chiasmei optice; paralizia mușchilor oculomotori indică prezența unui hematom în sinusul cavernos. Există simptome datorate hipopituitarismului acut, tulburări neurologice grave în cazul hemoragiei subarahnoidiene sau interventriculare și este chiar posibil ca o vindecare completă a unui adenom să apară ca urmare a distrugerii acestuia, condiționând remisia simptomelor secundare la excesul de hormoni.
Debutul brusc al deficitului de ACTH poate fi cauzat de distrugerea glandei pituitare în cursul accidentului vascular cerebral, traumatismului cranian sau intervenției neurochirurgicale. Este un pericol direct pentru viață (prin provocarea unei crize suprarenale → Capitolul 11.1.3). O deficiență cronică de ACTH și o insuficiență adrenocorticală secundară → Cap. 11.1.2 se poate manifesta cu o nevoie crescută de glucocorticoizi din cauza stresului sau inflamației.
Simptomele hipopituitarismului posttraumatic se dezvoltă de obicei treptat, cu o expresie clinică clară la un an după eveniment.
30% dintre pacienți, ca o consecință a unei leziuni craniene, pot suferi o leziune a nucleilor supraoptici hipotalamici sau a lobului hipofizar posterior, care provoacă deficit de vasopresină, care la rândul său duce la dezvoltarea diabetului insipid → Cap. 8.1.
Căutați manifestări clinice de insuficiență secundară a glandelor endocrine periferice (gonade, tiroidă, glande suprarenale) sau caracteristici asociate cu deficiența hormonului de creștere (la acei pacienți care nu au terminat de creștere). de forma primară).
1. Teste de laborator:
1) niveluri serice scăzute de hormoni ai glandei periferice cuplate cu concentrații serice scăzute ale hormonilor trofici hipofizari corespunzători