Hepatomegalie datorată dep; situl gluc; geno hep; Diabetul zaharat de tip 1 și Anale de pediatrie
Asociația spaniolă de pediatrie are ca unul dintre obiectivele sale principale diseminarea informațiilor științifice riguroase și actualizate despre diferitele domenii ale pediatriei. Anales de Pediatría este Corpul de Expresie Științifică al Asociației și constituie vehiculul prin care comunică asociații. Publică lucrări originale despre cercetarea clinică în pediatrie din Spania și țările din America Latină, precum și articole de revizuire pregătite de cei mai buni profesioniști din fiecare specialitate, comunicările anuale ale congresului și cărțile de minute ale Asociației și ghidurile de acțiune pregătite de diferitele societăți/specializate Secțiuni integrate în Asociația Spaniolă de Pediatrie. Revista, un punct de referință pentru pediatria vorbitoare de limbă spaniolă, este indexată în cele mai importante baze de date internaționale: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica și Index Médico Español.
Indexat în:
Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Science Citation Index Expanded, Journal Citations Report, Embase/Excerpta, Medica
Urmareste-ne pe:
Factorul de impact măsoară numărul mediu de citații primite într-un an pentru lucrările publicate în publicație în ultimii doi ani.
CiteScore măsoară numărul mediu de citări primite pentru fiecare articol publicat. Citeste mai mult
SJR este o valoare prestigioasă, bazată pe ideea că toate citatele nu sunt egale. SJR folosește un algoritm similar cu rangul de pagină Google; este o măsură cantitativă și calitativă a impactului unei publicații.
SNIP face posibilă compararea impactului revistelor din diferite domenii de subiecte, corectând diferențele de probabilitate de a fi citate care există între revistele de subiecte diferite.
La pacienții diabetici cu control metabolic slab supuși hiperinsulinizării punctuale, au fost descrise hepatomegalie și creșterea enzimelor hepatice serice datorită acumulării de glicogen hepatic 1-8. Această tulburare a fost descrisă pentru prima dată în 1930 de Paul Mauriac 8. Dacă hepatomegalia și nivelurile modificate ale enzimelor hepatice sunt însoțite de dislipidemie, caracteristici cushingoide și întârzierea creșterii și a dezvoltării pubertare, putem vorbi de sindromul Mauriac. Importanța acestei afecțiuni constă în faptul că constituie cea mai frecventă cauză de disfuncție hepatică la copii sau adolescenți cu diabet zaharat de tip 1 și reversibilitatea acesteia prin optimizarea tratamentului cu insulină. .
Observație clinică (Fig. 1)
Figura 1. Date clinico-analitice inițiale și după intensificarea controlului metabolic.
O fetiță de 14 ani cu DM tip 1 de 9 ani de evoluție, admisă din cauza decompensării metabolice ketosice neacidice cu glucoză din sânge capilară mai mare de 500 mg/dl. În ultimele 7 luni, a fost internat de cinci ori pentru cetoacidoză. El primește tratament cu insulină la o rată de 1,6 UI/kg/zi într-un regim discontinuu. La examinarea fizică, el a prezentat greutate în percentilă 10 (46 kg) și înălțime în percentilă 3 (150 cm), hepatomegalie dureroasă de 4 cm și dezvoltare sexuală la adult. Analiză generală: HbA 1C 12,6%, MBG 372 mg/dl, fructozamină 558 µmol/l, colesterol total 308 mg/dl, trigliceride 454 mg/dl, AST 98 UI/l, ALT 57 UI/l și alți parametri ai ficatului normal funcţie. Studiu negativ al bolii Wilson, hepatitei virale și autoimune. Ecografie abdominală: ficat mărit cu afectare a ecogenității care sugerează acumularea de glicogen intrahepatic (Fig. 2). Tratamentul cu insulină este început în perfuzie continuă și ulterior într-un regim discontinuu la o rată de 0,9 UI/kg/zi, realizând controale glicemice bune. În urmărire la 2 săptămâni, rezolvarea hepatomegaliei și valorile transaminazelor AST 17 UI/l, ALT 29 UI/l, colesterol total 146 mg/dl, trigliceride 65 mg/dl.