Generalități despre s; sindrom nefr; tico - Tulburări urogenitale - Merck Manual versi; n pentru

, MD, MHS, Școala de Medicină a Universității Loma Linda

tico

  • Audio (0)
  • Calculatoare (2)
  • Imagini (0)
  • Modele 3D (0)
  • Mese (2)
  • Video (0)

Etiologie

Sindromul nefrotic poate apărea la orice vârstă, dar este mai răspândit la copii (în special boala cu modificări minime), în principal între 1½ ani și 4 ani. Sindroamele nefrotice congenitale apar în primul an de viață. În grupul de vârstă mai tânăr (10% din cazuri la copii, dar> 50% din cazuri la adulți, cele mai frecvente fiind:

Amiloidoza, o cauză slab recunoscută, este responsabilă pentru 4% din cazuri.

Nefropatia asociată cu HIV este un tip de glomeruloscleroză focală segmentară care apare la pacienții cu SIDA.

Cauzele sindromului nefrotic

GN rapid progresiv *

Boala Castleman

Legat de droguri sau substanțe

Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene

Schistosomiaza (datorită Schistosoma haematobium)

Sindroame nefrotice congenitale

Scleroza mezangială difuză

Tipul finlandez, adică defectul nefrinei

Sindrom nefrotic rezistent la corticosteroizi

Sindromul Denys-Drash

Adaptare la nefroni reduși

Nefropatia cronică a alogrefelor

* Cel mai frecvent manifestat ca sindrom nefritic.

† Cauze infecțioase și postinfecțioase.

GSFS = glomerulonefrita segmentară focală;

Fiziopatologie

Proteinuria este cauzată de modificări ale celulelor endoteliale ale capilarelor, ale membranei glomerulare bazale (GBM) sau ale podocitelor, care filtrează în mod selectiv proteinele serice în funcție de mărimea și sarcina lor.

Mecanismul deteriorării acestor structuri este necunoscut în bolile glomerulare primare și secundare, dar dovezile indică faptul că limfocitele T pot regla pozitiv un factor de permeabilitate circulant sau pot regla negativ un inhibitor al factorului de permeabilitate, ca răspuns la imunogeni și citokine neidentificate. Alți factori posibili includ defecte moștenite ale proteinelor integrale ale fisurilor diafragmatice ale glomerulilor, activarea complementului care duce la deteriorarea celulelor epiteliale glomerulare și pierderea aglomerărilor încărcate negativ atașate proteinelor GBM și GBM.

Complicațiile sindromului nefrotic

Această tulburare determină pierderea urinară a proteinelor macromoleculare, în special a albuminei, precum și a opsoninelor, imunoglobulinelor, eritropoietinelor, transferinei, proteinelor care leagă hormonii (inclusiv globulina care leagă hormonul tiroidian și proteina care leagă vitamina D) și antitrombina. III. Deficiența acestor și a altor proteine ​​contribuie la diverse complicații (vezi Complicațiile sindromului nefrotic); alți factori fiziologici pot juca, de asemenea, un rol.

Complicațiile sindromului nefrotic

Factorii care contribuie

Edem (inclusiv ascită și revărsat pleural)

Creșterea generalizată a permeabilității capilare datorită hipoalbuminemiei cu scăderea presiunii oncotice

Eventual retenție renală de sodiu

Infecție (în special celulită și, în 2-6% din cazuri, peritonită bacteriană spontană)

Eventual pierderea de opsonine și imunoglobuline

Pierderea eritropoietinei și transferinei

Modificări ale rezultatelor testului funcției tiroidiene (anterior pacienții hipotiroidieni necesită o doză crescută de hormon de înlocuire)

Pierderea globulinei care leagă hormonul tiroidian

Hipercoagulare și tromboembolism (în special tromboza venelor renale și embolia pulmonară, care apar la până la 5% dintre copii și 40% dintre adulți)

Pierderea antitrombinei III

Sinteza hepatică crescută a factorilor de coagulare

Hiperviscozitate cauzată de hipovolemie

Malnutriția proteinelor la copii (uneori cu păr și unghii fragile, alopecie și întârziere a creșterii)

Pierderea de proteine

Scăderea producției de ficat

Uneori absorbția scăzută secundar edemului mezenteric

Creșterea sintezei lipoproteinelor hepatice

Dislipidemie cu ateroscleroză