Gamă globulină subcutanată; nea în imunodeficiență com; n variabilă; Prima experiență în Spania; la

Asociația spaniolă de pediatrie are ca unul dintre obiectivele sale principale diseminarea informațiilor științifice riguroase și actualizate despre diferitele domenii ale pediatriei. Anales de Pediatría este Corpul de Expresie Științifică al Asociației și constituie vehiculul prin care comunică asociații. Publică lucrări originale despre cercetarea clinică în pediatrie din Spania și țările din America Latină, precum și articole de revizuire pregătite de cei mai buni profesioniști din fiecare specialitate, comunicările anuale ale congresului și cărțile de minute ale Asociației și ghidurile de acțiune pregătite de diferitele societăți/specializate Secțiuni integrate în Asociația Spaniolă de Pediatrie. Revista, un punct de referință pentru pediatria vorbitoare de limbă spaniolă, este indexată în cele mai importante baze de date internaționale: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica și Index Médico Español.

Indexat în:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Science Citation Index Expanded, Journal Citations Report, Embase/Excerpta, Medica

Urmareste-ne pe:

Factorul de impact măsoară numărul mediu de citații primite într-un an pentru lucrările publicate în publicație în ultimii doi ani.

CiteScore măsoară numărul mediu de citări primite pentru fiecare articol publicat. Citeste mai mult

SJR este o valoare prestigioasă, bazată pe ideea că toate citatele nu sunt egale. SJR folosește un algoritm similar cu rangul de pagină Google; este o măsură cantitativă și calitativă a impactului unei publicații.

SNIP face posibilă compararea impactului revistelor din diferite domenii de subiecte, corectând diferențele de probabilitate de a fi citate care există între revistele de subiecte diferite.

rezumat
Cuvinte cheie
Abstract
Cuvinte cheie

rezumat
Cuvinte cheie
Abstract
Cuvinte cheie
Bibliografie

auto-administrarea săptămânală a globoglobinei subcutanate la domiciliu (GGSC) este o alternativă în tratamentul imunodeficiențelor primare cu deficit în producția de anticorpi. Obiectivul este de a compara și evalua eficacitatea, siguranța, calitatea vieții și costul anual al GGSC și al gamma globulinei intravenoase (IVGM) în cadrul nostru.

Material si metode

studiu observațional și descriptiv al pacienților pediatrici cu imunodeficiență variabilă comună (CVID) care primesc GGSC în centrul nostru (noiembrie 2006-aprilie 2008), comparativ cu ultimul an de GGIV.

Au fost incluși 11 pacienți cu CVID. Vârsta medie, 15 ani. Mediană plasmatică IgG cu GGIV, 622 mg/dl. La pacienții la care doza de GGSC a fost menținută sau scăzută comparativ cu cea a GGIV anterioare (7/8), IgG mediană a fost de 850 mg/dl (p Concluzii

terapia subcutanată este o alternativă rentabilă la IVGN cu o eficacitate similară și o calitate a vieții crescută la pacienții cu CVID. Concentrațiile plasmatice de IgG obținute sunt egale sau mai mari. Reacțiile adverse locale sunt frecvente, dar ușoare și autolimitate.

Terapia săptămânală cu imunoglobulină subcutanată la domiciliu (SCIg) este o alternativă la imunoglobulina intravenoasă (IVIg) în tratamentul pacienților cu deficiențe primare de anticorpi. Obiectivul acestui studiu a fost de a investiga eficacitatea, siguranța, calitatea vieții aferente și rentabilitatea SCIg în zona noastră.

Materiale și metode

Studiu observațional și descriptiv, incluzând pacienți pediatrici cu imunodeficiență variabilă comună (CVID) care primesc SCIg în spitalul nostru (noiembrie 2006 - aprilie 2008). Datele obținute au fost comparate cu cele din ultimul an cu IVIg.

Au fost incluși 11 pacienți cu CVID. Vârsta medie a fost de 15 ani. Valoarea mediană a nivelului seric de IgG a fost de 622 mg/dl cu IVIg. La pacienții la care doza de SCIg a fost menținută sau redusă comparativ cu IVIg, nivelul mediu al IgG seric a fost de 850 mg/dl (p Concluzii

Concluzionăm că administrarea subcutanată a 16% SCIg este o alternativă sigură și rentabilă la IVIg pentru terapia de substituție a deficiențelor primare de anticorpi. Nivelurile medii ale IgG serice au fost mai mari cu SCIg. AE locale au fost frecvente, dar ușoare, iar incidența a scăzut în timp. Calitatea vieții este îmbunătățită semnificativ.

Imunodeficiențele primare (PID) sunt un grup de boli determinate genetic, cauzate de modificarea cantitativă și/sau funcțională a diferitelor mecanisme implicate în răspunsul imun. Acestea afectează aproximativ 1/10.000 de nou-născuți (NB), iar deficiența de imunoglobulină A (IgA) este cea mai frecventă (1/700 NB de etnie caucaziană). Prevalența imunodeficienței variabile comune (CVID) este de 1,2 până la 5/100 000 de locuitori 1. Din punct de vedere clinic, se caracterizează printr-o predispoziție crescută la infecții, în special a căilor respiratorii, a bolilor autoimune și a proceselor neoplazice. Diagnosticul, conform criteriilor Societății Europene pentru Imunodeficiențe (ESID, www.esid.org), se stabilește printr-o scădere a IgG, IgA și/sau IgM sub valorile normale pentru fiecare vârstă și prin lipsa de răspuns la vaccinurile administrate anterior la pacienți cu vârsta peste 2 ani, excluzând alte cauze de hipogammaglobulinemie. Tratamentul său este terapia de substituție cu gamma globulină umană nespecifică (GG) pentru a obține o concentrație IgG plasmatică similară cu valorile fiziologice.

Până în prezent, gama globulină intravenoasă (IVG) a fost tratamentul standard la acești pacienți. Un regim de 200-600 mg/kg la fiecare 21-28 zile face posibilă atingerea concentrațiilor plasmatice minime de IgG 600 mg/dl 3. Accesul venos dificil și efectele secundare sistemice potențial grave limitează uneori utilizarea acestuia 4 .

Începând din 1991, gamma globulina subcutanată (GGSC) a început să fie utilizată în Europa și Statele Unite. Administrarea a 100 mg/kg/săptămână sau 200 mg/kg/14 zile 5-11 permite concentrații de IgG similare cu cele obținute cu IVGG. Valorile IgG obținute cu GGSC sunt mai stabile, deoarece administrarea săptămânală a dozelor mai mici evită concentrația maximă și concentrațiile plasmatice minime datorită catabolismului rapid al dozelor administrate .