FEOCHROMOCYTOMAS

INTRODUCERE

Feocromocitoamele sunt tumori relativ rare care își au originea în celulele cromafine ale medularei suprarenale. Feocromocitonele elimină catecolamine și, în consecință, provoacă episoade intermitente sau susținute de hipertensiune arterială. Hipertensiunea produsă de acest tip de tumoră dispare atunci când tumora este îndepărtată. De asemenea, pot crește producția de alți hormoni suprarenali, cum ar fi ACTH, somatostină și alte peptide, motiv pentru care pot fi ocazional asociați cu alte sindroame, cum ar fi Cushing.

Feocromocitoamele pot fi maligne, iar diagnosticarea și tratamentul precoce sunt importante pentru îmbunătățirea prognosticului. Potrivit diverselor surse, malignitatea feocromocitoamelor variază de la 5% la 46%. Ele pot fi asociate cu alte tulburări endocrine și non-endocrine, iar feocromocitoamele bilaterale sunt componente ale sindromului neoplaziei endocrine multiple (MEN) de tip IIa și IIb.

ETIOPATOLOGIE

Feocromocitoamele sunt tumori cu celule cromafine care sunt localizate în cea mai mare parte în medula suprarenală. Cu toate acestea, celulele cromafinei pot fi găsite în altă parte, în special în organul Zuckerkandl. Când sunt extra-suprarenale, majoritatea feocromocitoamelor sunt maligne. Datele existente privind seriile de pacienți cu feocromocitom sporadic arată că suprarenala dreaptă este mai frecvent afectată decât stânga. Dimensiunea tumorii variază între 3 și 5 cm (*), ele sunt de obicei gri și consistență moale (*). Microscopic seamănă cu celulele din care provin, celulele tumorale fiind separate de cortexul suprarenal de benzi de țesut fibros (*)

Distincția patologică între feocromocitoame benigne și maligne nu este foarte clară. La mai multe serii de pacienți, recurența a fost de la 10 la 46%, ceea ce ar indica un procent relativ mare de malignitate. Tumorile maligne sunt de obicei mai mari și mai grele, dar singurul criteriu absolut pentru malignitate este prezența tumorilor secundare în locurile în care celulele cromafinei nu sunt de obicei prezente. Interesant este că feocromocitoamele benigne tind să prezinte un pleomorfism nuclear mai pronunțat decât cele maligne. Feocromocitomul malign tind să prezinte mai multă mitoză decât cele benigne, dar invazia capsulară și vasculară este similară pentru ambele. Analiza ploidismului ADN arată ADN diploid în feocromocitoamele benigne, în timp ce în cele maligne poate fi aneuploid, tetraploid și chiar poliploid. Expresia crescută a neuropeptidei Y a fost observată și în tumorile benigne (9 din 9 cazuri față de 4/11 în cazul feocromocitoamelor maligne)