Disfuncția erectilă la bărbații cu hemoglobinurie nocturnă paroxistică poate ascunde simptomele
JANO.es · 19 noiembrie 2015
Potrivit experților, poate indica o simptomatologie care afectează orice organ, de la creier până la inimă.
Hemoglobinuria nocturnă paroxistică (PNH), o boală de sânge ultra-rară, poate avea consecințe foarte grave care pot prezenta un risc real pentru viața pacientului, necesitând intervenția imediată a specialistului. De fapt, 52% dintre bărbații cu PNH suferă de disfuncție erectilă, care fără a fi cea mai gravă consecință, este un indiciu clar al unei activități ridicate a bolii, care poate provoca de la tromboza venoasă sau arterială la hipertensiunea pulmonară sau insuficiența renală, care compromite viața pacientului.
PNH este o boală hematologică foarte rară, foarte complexă, cu o mare variabilitate a simptomelor pe care, uneori, o împărtășește cu alte patologii, ceea ce face detectarea și diagnosticul extrem de dificil. Principala sa consecință este hemoliza, distrugerea celulelor roșii din sânge, care poate provoca de la dureri abdominale la dificultăți de înghițire sau respirație, hipertensiune pulmonară sau disfuncție erectilă.
De fapt, 52% dintre bărbații cu PNH au disfuncție erectilă. „Hemoliza reduce cantitatea de oxid nitric, care este un vasodilatator puternic, care are ca rezultat o defecțiune și obstrucționarea vaselor de sânge”, explică dr. Emilio Ojeda, medic adjunct al Serviciului de hematologie al Spitalului Puerta de Hierro din Majadahonda, din Madrid. . „Este important să rețineți că aici cauza este hemoliza, nu alta. Și, în consecință, tratamentul trebuie să fie diferit, deoarece terapia obișnuită nu este eficientă ".
În cazul PNH, din 2007 a existat un tratament specific, un medicament numit eculizumab, capabil să blocheze hemoliza imediat. Potrivit dr. Ojeda, „de la începutul terapiei cu eculizumab, disfuncția erectilă se inversează și acești pacienți se îmbunătățesc foarte repede din această simptomatologie până când practic dispare. Acest lucru se datorează faptului că acționăm direct asupra originii disfuncției erectile, care în acest caz este hemoliza cauzată de PNH ".
De asemenea, trebuie luat în considerare faptul că hemoliza este o cauză fundamentală a trombozei, principala cauză a decesului în PNH. Această patologie crește riscul de tromboză de 62 de ori comparativ cu populația generală, iar faptul de a avea un prim episod poate multiplica riscul de deces la pacienți cu până la cinci. Se estimează că între 40% și 67% din decese sunt cauzate de tromboză venoasă sau arterială.
Hemoliza și tromboza, axe centrale ale PNH
Experții au evidențiat actualizarea recentă a fișei tehnice pentru eculizumab de către Agenția Europeană pentru Medicamente (EMA) și Raportul de poziționare terapeutică (IPT). Potrivit dr. Ana Villegas, profesor la Universitatea Complutense din Madrid, Spitalul Clinic Universitar San Carlos, „acestea sunt date cruciale. Este important să știm cum să evaluăm severitatea PNH ".