Diateza hemoragică trombocitară - Boli hematologice - Boli - Medicină

DEFINIȚIE ȘI ETIOPATOGENEZĂ Top

hematologice

Diateza hemoragică de origine plachetară poate fi cauzată de existența unui număr anormal de trombocite (trombocitopenie, rareori trombocitoză) sau de modificări ale funcției acestora (trombocitopatie).

1. Trombocitopenii: definite de un număr de trombocite din sângele periferic .

1) Centrele sunt cauzate de o scădere a producției de trombocite:

a) congenitale: rare, uneori familiale, prezente în copilărie, de ex. ex. în anemie Fanconi, sindrom Alport, sindrom TAR (trombocitopenie cu rază absentă), discheratoză congenită.

b) dobândite: sunt mai frecvente; au fost asociate cu medicamente (mielosupresoare, tiazide, estrogeni, interferon), alcoolism cronic, infecții virale, deficit de vitamina B 12 sau acid folic, infiltrarea măduvei osoase (leucemii, neoplasme limfoproliferative, sindroame mielodisplazice, metastaze neoplazice, boala Gaucher, tuberculoză), mielofibroză, PNH, efectul radiațiilor ionizante, anemie aplastică, aplazie pură a seriei megacariocitice și cu trombocitopenie ciclică (scăderea numărului de trombocite în mod regulat la fiecare 21-39 zile, care apare mai frecvent la femeile tinere).

2) Forma mixtă este cauzată de eliminarea excesivă a trombocitelor din circulație și scăderea producției de trombocite: trombocitopenie imună primară (TIP).

3) Perifericele sunt cauzate de eliminarea excesivă a trombocitelor circulante:

a) imunitar: trombocitopenie post-transfuzională indusă de medicament, mai frecvent datorată heparinei (trombocitopenia neimună indusă de heparină este, în general, asimptomatică, deși imună, numită HIT → Cap. 2.34.1, prezintă tromboză în loc de sângerare), abciximab, chinidină, sulfonamide, AINS, antibiotice sau săruri de aur; în cursul infecțiilor; boli autoimune (de exemplu LES, SAF); limfoame non-Hodgkin, trombocitopenie gestațională (de obicei> 70.000/µl la sfârșitul sarcinii, nu necesită tratament, se rezolvă spontan după naștere); după transplantul alogen de măduvă osoasă și după tratamentul cu ser antilimfocitar sau antitimocitar.