Desmoplastic Fibroma SARCOMAS CHIRURGIE SARCOMA CHIRURGIE SARCOMAS CHIRURGIE SARCOMA-
Fibromul Desmoplastic primitiv osos este o tumoare locală rară, foarte agresivă. De obicei sunt leziuni benigne, fără capacitate de metastazare, în care tratamentul chirurgical inadecvat crește riscul de recurență locală.
OMS o definește ca o tumoare benignă caracterizată prin prezența unor fibre de colagen abundente formate din celule tumorale. Tumora este slab celulară, iar nucleele sunt ovoide sau alungite. Nu prezintă celularitate, pleomorfism și activitate mitotică caracteristică fibrosarcomului.
Se poate dezvolta la orice vârstă, dar are o predilecție specială pentru pacienții din a doua și a treia decadă de viață. Acesta reprezintă 0,3% din tumorile benigne și 0,06% din toate tumorile osoase.
Nu există diferențe în funcție de sex (2, 4, 6). Nici clinica și nici examenul fizic nu sunt concludente.
Este frecvent în anamneza acestor pacienți raportul de durere moderată care nu dispare în repaus, de luni de evoluție și fără istoric relevant. Poate fi, de asemenea, o descoperire întâmplătoare pe o radiografie.
Radiografic sunt leziuni osteolitice, care lărgesc adesea osul datorită unui proces de eroziune endosteală (2, 3, 5, 6), cu reacție periostală mică sau deloc. Leziunea este bine definită, cu margini sclerotice care prezintă o creștere lentă și natura ei inițial benignă. Localizarea este de preferință centrală în zona metafizară a oaselor lungi și rareori traversează sau rupe un cartilaj epifizar, deși poate ajunge la o dimensiune mare cu subțierea corticală marcată (6) și în unele ocazii cu fractură patologică.
Studii de imagistică
Razele X.
Nu există semne radiografice caracteristice. Este, în general, o leziune expansivă, radiolucentă, care extinde osul cortical și îl subțiază. Leziunea este înconjurată de o margine subțire de os minim reactiv și poate avea un aspect trabecular. Nu există nicio reacție sclerozantă, dar granițele sunt bine definite, deși există uneori o zonă de tranziție largă. Tumora poate pătrunde în continuare învelișul subțire cortical, dar în cele din urmă se răspândește prin cortex în țesuturile moi. Nu există nicio reacție periostală semnificativă. Variantele agresive se caracterizează prin capacitatea lor marcată de distrugere a oaselor și invazia țesuturilor moi.
Leziunea este localizată central în metafiză sau diafiză.
Scintigrafie
Există o absorbție crescută a radiotrasorului în leziuni.
CT ȘI RMN
Tomografia este utilă pentru evaluarea progresului cortical și a extensiei țesuturilor moi. RMN este, de asemenea, util pentru a evalua extensia intra sau extraosoasă. Leziunile prezintă intensitatea semnalului intermediar în T1 și un model eterogen în T2, caracterizat printr-o zonă de semnal crescut amestecată cu focare de semnal intermediar sau scăzut. Hipointensitatea semnalului reflectă matricea conjunctivă densă și acelularitatea relativă a tumorii. Diagnosticul diferențial radiologic trebuie făcut cu alte tumori, cum ar fi: