DEFICIENȚA DE COPRU

BOLI CU DEFICIENȚĂ DE CUPRU SAU BOLI DE METABOLISM
[ICD-10: E61.0]

copru

Introducere

Cuprul (Cu) este un oligoelement esențial pentru numeroase procese biologice, fiind un cofactor sau grup protetic de numeroase enzime și un element care influențează exprimarea multor gene. Concentrațiile de cupru sunt cele mai mari în ficat, creier, inimă și rinichi. Deși mușchiul prezintă concentrații scăzute de cupru, deoarece constituie o masă semnificativă, acesta reprezintă 40% din cuprul prezent în organism.

Cuprul este distribuit pe scară largă în alimente, în special în produsele de origine animală, cu excepția laptelui, astfel încât este ușor să satisfaceți nevoile zilnice de 0,7 până la 3 mg. Alimentele cele mai bogate în cupru sunt stridiile, viscerele animale (ficat, rinichi etc.), ciocolata, nucile și carnea (*). Departamentul Agriculturii din SUA estimează că necesarul zilnic de cupru este de 1,5 până la 3 mg pentru adulți și adolescenți și de 0,7 până la 2 mg pentru copii.

Metabolism normal al cuprului

Absorbția cuprului în dietă depinde de o serie de factori, cum ar fi conținutul de fibre din dietă, fitați, secrețiile care sechestrează cuprul și zincul. Absorbția cuprului are loc în intestinul subțire, intrând în suprafața mucoasei celulelor prin difuzie facilitată. În interiorul celulelor intestinale capabile să absoarbă cuprul, ionii Cu + 2 sunt legați de metalotioneină față de care prezintă o afinitate mai mare decât zincul. Se crede că cantitatea de cupru care este absorbită depinde de cantitatea de metalotioneină din celulele mucoase. În total, între 25% și 60% din cuprul adus este absorbit.

90% din cuprul absorbit este încorporat în ceruloplasmina plasmatică. Restul se leagă de albumină, transcupreină și alte proteine ​​plasmatice (*) Cuprul este transportat în ficat prin vena portă. În hepatocite, cuprul este preluat de metalotioneine pentru depozitare sau este încorporat în diferite cuproenzime. Metalotioneinele încărcate cu cupru sunt depozitate în lizozomi hepatocitari, evitându-se astfel toxicitatea metalului liber ionizat. La nevoie, cuprul este reincorporat în ceruloplasmină și excretat în plasmă. Transportul cuprului în toate aceste procese se realizează grație proteinelor specializate numite chaperone cuprice (*) și de mai multe bucle ATP cupro-dependente sau proteine ​​Menkes. Excesul de cupru este eliminat prin bilă și excretat în fecale.