Com imunodeficiență; n variabilă (IDCV) - Immunolog; tulburări a și al; logic - versiune manuală MSD

, MD, dr., Cleveland Clinic Lerner College of Medicine la Case Western Reserve University

imunodeficiență

Imunodeficiența variabilă comună (CVID) este o tulburare primară de imunodeficiență care implică deficiențe în imunitatea umorală. Include mai multe defecte moleculare diferite, dar la majoritatea pacienților nu se știe care este acel defect. Mutațiile sunt sporadice în> 90% din cazuri. Imunodeficiența variabilă comună (CVID) seamănă cu agamaglobulinemia legată de X în tipurile de infecții la care dă naștere, dar debutul tinde să fie mai târziu (de obicei între 20-40 de ani). Imunitatea celulelor T poate fi redusă la unii pacienți.

semne si simptome

Pacienții cu CVID au infecții sinopulmonare recurente .

Tulburări autoimune (de exemplu, trombocitopenie autoimună, anemie autoimună hemolitică sau pernicioasă, lupus eritematos sistemic, boala Addison, tiroidită, RA, alopecie areata), precum și malabsorbție, hiperplazie limfoidă nodulară a tractului digestiv, inflamație granulomatoasă a tractului digestiv, pot apar pneumonii interstițiale sistemice, limfocitare, splenomegalie și bronșiectazii. Carcinomul gastric și limfomul apar la 10% dintre pacienți.

Diagnostic

Măsurători ale titrului Ig și anticorpilor serici

Citometrie de flux pentru celule T și subseturi de celule B.

Electroforeza proteinelor serice

Diagnosticul de imunodeficiență variabilă comună este sugerat de infecțiile sinopulmonare recurente și necesită toate următoarele: