Colestaza în reci; n born - Sănătatea sugarului - Merck Manual versi; n pentru p; război general

, MD,

Clinica Geisinger
Școala de Medicină a Universității Temple

Colestaza are multe cauze, inclusiv infecții, probleme metabolice, defecte genetice și blocaje (blocaje).

Cele mai frecvente simptome sunt icterul și urina întunecată.

Diagnosticul se face prin teste de sânge, apoi alte teste de sânge, teste imagistice și, uneori, se efectuează biopsie hepatică pentru a determina cauza specifică.

Tratamentul depinde de cauză.

bilirubina Este o substanță galbenă care se formează atunci când hemoglobina (partea celulelor roșii din sânge care transportă oxigenul) se descompune ca parte a procesului normal de reciclare a globulelor roșii vechi sau deteriorate. Bilirubina este transportată în fluxul sanguin către ficat și este procesată astfel încât să poată fi excretată din ficat ca parte a bilei (lichidul digestiv produs de ficat). Prelucrarea bilirubinei de către ficat implică legarea acesteia de o altă substanță chimică într-un proces numit conjugare.

Bilirubina procesată în bilă se numește bilirubină conjugată.

Bilirubina neprelucrată se numește bilirubină neconjugată.

Bila este transportată la începutul intestinului subțire (duoden) prin căile biliare. Dacă bilirubina nu este prelucrată și excretată prin căile biliare ale ficatului suficient de repede, se acumulează în sânge (hiperbilirubinemie). Excesul de bilirubină se acumulează pe piele, albul ochilor (sclera) și alte țesuturi, determinându-le să devină galbene (icter).

În colestaza Celulele hepatice procesează bilirubina corect, dar excreția biliară este afectată undeva între celulele hepatice și duoden. Consecința este o creștere a bilirubinei conjugate în sânge și o scădere a bilei excretate în intestinul subțire.

Digestia este afectată ca urmare a reducerii excreției de bilă în intestinul subțire. Bila este importantă pentru digestie, deoarece ajută organismul să absoarbă grăsimile și vitaminele solubile în grăsimi A, D, E și K. Când nu există suficientă bilă în intestin, absorbția grăsimilor este afectată, ceea ce poate duce la un deficit de vitamine, alimentație necorespunzătoare și dificultăți în creștere și îngrășare.

Introducere în ficat

Cauze

Colestaza nou-născută poate fi cauzată de

Atrezia ductului biliar

O tulburare imună

atrezie biliară este o obstrucție a căilor biliare care începe la făt aproape de sfârșitul sarcinii sau în primele săptămâni de viață. Este mai frecvent în rândul nou-născuților la termen decât la sugarii prematuri. Sugarii afectați dezvoltă adesea icter în primele săptămâni de viață.

chisturi biliare sau chisturile căilor biliare sunt măriri ale unor părți ale căilor biliare. Aceste chisturi rare sunt de obicei cauzate de un defect congenital în zona în care se întâlnesc canalul biliar și canalul pancreatic (vezi figura Vezi ficatul). Chisturile biliare sunt mai frecvente la sugarii cu boală renală polichistică. Boala renală polichistică este o tulburare moștenită care determină formarea chisturilor în rinichi.

infecții pot duce la colestază la nou-născut. Unele microorganisme infecțioase sunt

Bacterii: în principal infecții ale tractului urinar și/sau infecție a sângelui (septicemie) cauzată de Escherichia coli sau streptococi de grup B

boală hepatică gestațională aloimună este o tulburare care începe înainte de naștere. În această boală, anticorpii mamei traversează placenta și atacă ficatul fătului.

tulburări metabolice care cauzează colestaza sunt numeroase și includ deficitul de alfa-1 antitripsină, galactozemie, tirosinemie, defecte ale acidului biliar și tulburări de oxidare a acizilor grași. Aceste tulburări apar atunci când nou-născutului îi lipsește o enzimă necesară pentru descompunerea unei anumite substanțe, permițând acumularea substanțelor toxice și deteriorarea ficatului.

defecte genetice, precum sindromul Alagille și fibroza chistică pot provoca colestază la nou-născut. Defectele genetice și alte mutații genetice pot modifica producția normală și eliminarea bilei, ducând la colestază.