Coagulopatii dobândite

Nivelul managementului medicului generalist: Diagnostic Suspiciune Tratament Iniţială Urmărirea Deriva

Aspecte esențiale
Defectele de coagulare dobândite pot afecta diferite niveluri de hemostază.
Acestea sunt asociate cu boli sistemice, cele mai frecvente: DIC, boli hepatice cronice și deficit de vitamina K.
Verificați întotdeauna antecedentele familiale și complicațiile sângerării.
Efectuați teste de coagulare inițiale pentru a avea o abordare diagnostică.

Caz clinic tipic
Pacient în vârstă de 50 de ani, alcoolic cronic și cu antecedente de varice esofagiene. La examinarea fizică, vânătăile se găsesc pe ambele brațe și pe peteșii pe picioare. Se referă și la complicații (sângerări) după intervenția chirurgicală.

Definiție
Coagulopatiile dobândite sunt procese foarte frecvente în practica clinică. În general, acestea sunt secundare unei serii de boli sistemice care modifică un anumit nivel de hemostază (primară, secundară sau fibrinoliză) și de cele mai multe ori sunt rezultatul consumului de factori de coagulare, ca în cazul coagulării intravasculare diseminate (DIC). defect de sinteză a factorilor, ca în cazul deficiențelor hepatice și de vitamina K sau ca urmare a prezenței anticoagulanților circulanți sau a medicamentelor care modifică coagularea (antivitaminele K, acenocumarol sau warfarina). Intensitatea sângerării este foarte variabilă, cu o corelație slabă cu anomaliile hemostatice detectate în studiile de rutină de coagulare.

Etiologie-epidemiologie-fiziopatologie
Alterările hemostazei primare se datorează disfuncției trombocitelor (medicamente antiplachetare, uremie, paraproteinemie) sau mai frecvent datorate stărilor trombocitopenice: imunitar (ITP, medicamente), producție scăzută (citotoxică), sechestrare (hipersplenism) sau consum (DIC, TTP, hemoragie masivă). Alterările hemostazei secundare se datorează sintezei scăzute a factorilor (medicamente, deficit de Vit K, boli hepatice, hipotiroidism), consumului acestora (DIC, hemoragie) și prezenței anticorpilor inhibitori ai factorilor (factorul VIII este cel mai frecvent). De asemenea, în cadrul tulburărilor de hemostază se află tulburările fibrinolizei și tulburările complexe trombo-hemoragice.

Cele mai frecvente cauze ale coagulopatiilor dobândite clinic sunt: boala hepatică cronică, coagularea intravasculară diseminată (DIC) și deficitul de vitamina K.

Boli hepatice cronice: ficatul joacă un rol important în echilibrul hemostatic, deoarece participă activ la sinteza proteinelor procoagulante (fibrinogen, factorii II, V, VII), precum și a altora cu o funcție inhibitoare sau de reglare a coagulării (antitrombină, proteine C și S). O bună funcție hepatică nu numai că influențează cantitatea acestor proteine circulante, dar poate afecta și structura sau compoziția lor biochimică. Pe de altă parte, se știe, de asemenea, că în afecțiunile hepatice poate exista o stare de activare exacerbată a sistemului fibrinolitic, secundară unei anomalii a clearance-ului plasmatic al activatorului fibrinogenului tisular. În plus, trombocitopenia variabilă asociată cu hipersplenismul însoțește frecvent ciroza hepatică, care condiționează și o tendință de sângerare mai mare, care la rândul său se intensifică dacă există modificări funcționale coexistente ale trombocitelor.

Coagulare intravasculară diseminată (DIC): este definită ca o activare intravasculară generalizată a coagulării asociată cu diverse cauze ca urmare a formării fibrinei și în ocluzia trombotică a vaselor de calibru mic și mediu. Principalele consecințe ale DIC sunt consumul de proteine și trombocite hemostatice, ceea ce duce la fenomene hemoragice și obstrucția trombotică a vaselor, ceea ce compromite funcția diferitelor organe pe măsură ce aportul lor de sânge este redus. Imaginea luată până la ultimele sale consecințe duce la o insuficiență multi-organică.

Deficiența de vitamina K: este principala cauză a deficitului în sinteza factorilor de coagulare a plasmei, în special a așa-numitei dependente de vitamina K, factorul II, factorul VII, factorul IX și factorul X, care afectează și sinteza anticoagulanților naturali, precum deoarece acestea sunt proteinele C și S. Vitamina K este necesară pentru carboxilarea reziduurilor glutamice ale factorilor de coagulare menționați anterior, datorită gamma-glutamil carboxilazei. După carboxilare, aceste proteine câștigă afinitate pentru fosfolipide încărcate negativ pe suprafața celulei, în special trombocite, inițind coagularea. În plus, celula are reductaze care vor regenera vitamina K folosită, transformând-o înapoi în forma sa activă. Vitamina K furnizată de dietă se numește VK1, iar nevoile sale sunt în jur de 1 mg/kg pe zi. De asemenea, bacteriile intestinale produc vitamina K2. Deficitul se poate datora din diverse motive: deficiență de aprovizionare, absorbție afectată și antagoniști ai vitaminei K, cum ar fi anticoagulanții orali acenocumarol și warfarină.