Ce sunt informațiile despre mastocitoză pentru părinți SEPEAP - Societatea Spaniolă de Pediatrie

SEPEAP - Societatea Spaniolă de Pediatrie și Spital Primar din afara spitalului

Bara laterală stângă

Căutați pe web

ACCESUL MEMBRILOR

Probleme de acces?

Vizitați publicația noastră

Recent

  • Acasă
  • Prezent
  • Ce sunt mastocitozele? Informații pentru părinți

Mastocitozele sunt un grup de boli caracterizate printr-o creștere, în general de mică magnitudine, a numărului de mastocite din diferite țesuturi ale corpului. Mastocitele din mastocitoze au la suprafață o proteină numită c-kit și s-a găsit o mutație în această proteină (D816V) care este prezentă la majoritatea pacienților.

informațiile

Ce se întâmplă în mastocitoză?
În aceste boli există o creștere a mastocitelor într-una sau mai multe zone ale corpului. În general, pielea este cea mai frecvent afectată regiune; cu toate acestea, mastocitele tind să crească în alte țesuturi, cum ar fi măduva osoasă, osul și tractul digestiv. Leziunile pielii sunt de culoare maro închis, uneori pete purpurii. Mărimea variază între 0,1 și 3 cm, iar numărul poate fi mic sau poate afecta aproape întreaga suprafață a corpului.

Ce este și unde se naște mastocita?
Mastocita este o celulă a sistemului imunitar, ale cărei celule stem se găsesc în măduva osoasă, de acolo trec în sânge și apoi în țesuturi unde proliferează și se maturizează.

Când și cum se administrează de obicei?

Există mastocitoză care apare la copii, de la naștere până la 3-4 ani, iar altele care apar la adulți.

Tipuri de mastocitoză la copii:

1. Tumoră mastocitară solitară
O singură leziune (uneori două sau trei) pe piele, de obicei pe extremități. Poate fi mâncărime și uneori pot apărea vezicule mici sau vezicule. Acest lucru se întâmplă de obicei atunci când leziunile sunt zgâriată. Este o formă benignă care dispare spontan după câțiva ani.

2. Urticaria pigmentară
Este cea mai frecventă formă. De obicei apare în primele luni de viață (uneori copilul se naște cu leziunile). Simptomele variază foarte mult de la un caz la altul. De cele mai multe ori sunt declanșate prin utilizarea apei calde pentru baie sau duș, prin frecarea leziunilor (de exemplu atunci când se usucă cu un prosop), prin febră și dinți. Simptomele sunt de obicei mai intense în primul sau doi ani și scad progresiv. Posibilitatea de vindecare este mai mare de 85%, deși evoluția nu poate fi prezisă fără efectuarea unor teste speciale despre care informăm părinții în Unitatea Mastocitoză. Acest document informativ nu oferă date specifice despre tratament, cu excepția celor referitoare la necesitatea utilizării apei calde (aproape reci) pentru scăldat și duș, nu frecând niciodată cu prosopul pentru uscare care trebuie terminat cu un uscător de păr cu aer cald (niciodata fierbinte).