Cazuri clinice Degenerescența corticobazală (2 din 2)
Degenerarea corticobazală - Pagina 2 din 2
Continuare din pagina anterioară ...
Pacientul a fost diagnosticat cu disfazie progresivă primară non-fluidă, un sindrom inclus în așa-numitele demențe corticale cu debut focal.
În evaluările succesive din primii 3 ani, s-a verificat o extindere a defectelor cognitive la alte domenii: pacientul era din ce în ce mai apatic, cu o oarecare relaxare în îngrijirea personală pe care o făcea anterior într-un mod riguros, lăsat neterminat sau chiar a uitat treburile casnice de zi cu zi și uneori au eșuat lamentabil în manipularea unor sume mici de bani în utilizarea zilnică. Examenul mental a confirmat extinderea deficitului de limbaj inițial la alte domenii (sarcini executive, calcul, gândire abstractă, copiere a graficelor). În paralel, familia l-a avertizat de încetineală în mers și stângăcie cu membrele superioare, în special cu cele drepte, care l-au împiedicat să efectueze activități precum butonarea, scrierea ..., observând „tremur” și rigiditate la nivelul membrului menționat.
În acel moment, examenul neurologic a arătat rigiditate predominant la nivelul membrului superior drept, unde a adoptat o atitudine distonică cu degetele pe palma mâinii. Mioclonul de acțiune ocazional a fost evident, care a fost mai constant pe parcursul urmăririi sale și s-a extins la restul membrelor. Marșul a fost lent și apraxic.
De atunci, tulburările motorii au urmat o evoluție progresivă, ducând la așteptarea la pat într-un an și jumătate. El a necesitat un tub nazogastric pentru hrănire. Pacientul a rămas la pat aproape un an, murind de complicații infecțioase. Nu a fost efectuat niciun studiu post-mortem.
Judecata clinica
Acest pacient a prezentat un simptom lent și progresiv al alterării inițiale izolate a limbajului de expresie, fără dovezi ale implicării clinice sau psihometrice în alte zone cognitive. Diagnosticul inițial a fost disfazie progresivă primară.
Pe parcursul a 3 ani, deficitul a cuprins calculul, abstractizarea și sarcinile executive, în concordanță cu demența corticală primară predominant frontal.