Caz clinic de acrodermatită enteropatică și revizuirea literaturii
CAZURI CLINICE
Acrodermatita enteropatică: caz clinic și revizuirea literaturii
Acrodermatită enteropatică: raportarea unui caz
Roberto Valdés 1, Michelle Mauret 2, Álex Castro 3
1 Serviciul german de dermatologie clinică - Spitalul Padre Hurtado.
2 Facultatea de Medicină Universitatea de Dezvoltare.
3 Serviciul german de patologie clinică.
Acrodermatita enteropatică este o boală mai puțin frecventă cauzată de un deficit ereditar sau dobândit de zinc. Se caracterizează printr-o triază de alopecie, diaree și dermatită acrală și periorificială. Se tratează cu supliment de zinc. Raportăm o femeie indigentă și dependentă de droguri în vârstă de 31 de ani, cu un sindrom cutanat-mucos caracteristic acrodermatitei enteropatice. Ea a avut o evoluție clinică pozitivă după suplimentarea cu zinc.
(Rev Med Chile 2013; 141: 1480-1483)
Cuvinte cheie: Acrodermatită; Deficitul de zinc.
Pacientă de sex feminin, 31 de ani, indigentă, cu antecedente de dependență multiplă de substanțe de abuz și alcool, dar fără antecedente medicale cunoscute.
El s-a consultat pentru leziuni periorale dureroase de o lună de evoluție care s-au răspândit rapid pe restul feței sale. La începutul imaginii, ea a prezentat diaree autolimitată și cu o săptămână înainte de simptome a menținut consumul excesiv de alcool și droguri.
La internare, a prezentat plăci eritematoase violacee, hiperkeratotice, cu descuamare groasă pe față, gât, organe genitale și segmente distale ale extremităților într-o manieră simetrică (Figurile 1 și 2).
Există toxicodermie fixă severă și acrodermatită enteropatică. Sunt solicitate examene în cazul în care leucocitele 10.600 x mm 3, Hb 13 g/dl, Creatinină 0,39 mg/dl, BUN 7 mg/dl, Proteine totale 5,6 g/dl, Albumină 2,7 g/dl, RPR fără reactiv, HIV (-) VHB (-) VHC (-). Zinc plasmatic 25 ug/dL (VN> 50). Biopsia a relevat hiperortokeratoză cu focare de parakeratoză, hipogranuloză, hiperplazie psoriasiformă epidermică și focare de necroză confluentă cu unele vezicule intraepidermice, dilatație vasculară și ușor infiltrat limfocitar perivascular în dermul papilar (Figura 3).
Diagnosticul de acrodermatită enteropatică a fost confirmat. A fost început un regim adecvat cu supliment de zinc, cu care starea sa inversat progresiv în timpul spitalizării.
Acrodermatita enteropatică
Tulburare biochimică și nutrițională, rară, cauzată de deficit de zinc 1. A fost recunoscută pentru prima dată în 1936 de Brandt, un dermatolog suedez. În 1974, Moynahan a subliniat mai întâi rolul deficitului de zinc și absența unei oligopeptidaze în intestin ca fiind responsabile pentru scăderea serului.
Deficitul de zinc poate fi moștenit sau dobândit. Se caracterizează clinic prin prezența leziunilor în zonele distale sau periorificiale ale pielii, alopecie și diaree 1,2,5 .
Forma moștenită a acrodermatitei enteropatice (AE) corespunde unui defect genetic autosomal recesiv, cauzat de mutația genei SLC39A4 localizată pe cromozomul 8q24.3; această genă care codifică proteinele de transport ale zincului, inclusiv ZIP4, o proteină care permite absorbția enterică adecvată a zincului. Au fost raportate 19 mutații care pot provoca acrodermatită enteropatică 5,6 .
De obicei, apare la sugari și coincide cu întreruperea alăptării. Se crede că laptele uman conține liganzi care beneficiază de absorbția zincului, mascând imaginea în timpul alăptării 6 .
În forma dobândită, deficiența de zinc este cauzată de lipsa aportului, excreția crescută sau absorbția slabă în dietă 9 .
Alte circumstanțe asociate deficienței de zinc includ deficiența alimentară, dieta bogată în fitați și calciu, vegetarianismul, anorexia, absența depunerilor de zinc la sugarii prematuri, ciroza hepatică, alcoolismul în care consumul său cronic scade absorbția intestinală a zincului și crește excreția sa urinară, pe pe de altă parte, se adaugă aportul redus de alimente la acești pacienți; sindroame de malabsorbție intestinală, chirurgie gastrică, enteropatie indusă de medicamente, insuficiență pancreatică, anemie pernicioasă, arsuri mari, sindrom nefrotic, HIV și fibroză chistică 9,11 .
EC moștenită are o incidență estimată la 1 din 500.000 de copii, fără predilecție pentru rasă sau sex. Deficiența dobândită din cauza lipsei de aport afectează o treime din populație din Asia de Sud-Est și Africa subsahariană, unde copiii sunt cei mai afectați. În America Latină și Caraibe există 53 de milioane de oameni subnutriți care riscă să sufere de această boală. S-a demonstrat că suplimentarea cu zinc reduce morbiditatea și mortalitatea copiilor 8 .
Metabolismul și funcțiile zincului
Zincul se găsește în principal în alimentele de origine animală. Este prezent și în laptele matern. Absorbția are loc în duoden și jejun. Excreția sa este în principal intestinală 7,12 .