Catedra Clinicii Medicale - Facultatea de Științe Medicale - Universitatea Națională din Rosario
Deficitul nutrițional (vitamina B12 și folati)
Printre cauze, atât ischemice, cât și genetice par îndepărtate. Nu au existat antecedente de traume, expunere la medicamente sau toxine, iar tomografia a exclus masa ocupantă a spațiului ca agenți cauzali probabili. De asemenea, nu prezintă meningită asociată, are un VDRL negativ fără leziuni sugestive de sifilis și serologia pentru toxoplasmoză este negativă pentru care le consider diagnostice la distanță.
În ceea ce privește infecțiile virale, serologiile pentru HIV, VHB și HVC rămân în așteptare. Laboratorul imunologic este normal și nu există simptome sistemice asociate care să mă ghideze spre aceste etiologii.
Una dintre cauzele nevritei optice bilaterale este sarcoidoză și apare la 5% dintre pacienții cu această patologie, care poate fi manifestarea sa inițială. Discul optic poate avea un aspect nodular reprezentând infiltrarea granulomatoasă. RMN arată îngroșarea nervilor și îmbunătățirea gadoliniului care poate fi generalizată, nodulară sau meningeală. O caracteristică cheie este inversarea rapidă și completă după o scurtă perioadă de terapie cu corticosteroizi. Pacientul nostru nu prezintă cea mai frecventă manifestare în această patologie, cum ar fi lărgirea mediastinului din cauza adenopatiei sau a leziunilor pulmonare compatibile. Deși poate debuta direct cu implicarea nervului optic, îl consider îndepărtat (deși nu este exclus), deoarece este o etiologie rară.
După ce am primit radioterapie Extern, se descrie că 6 până la 24 de luni mai târziu, poate prezenta o implicare bilaterală progresivă a nervilor optici. Această manifestare este rară cu doze mai mici de 50Gy și răspunde slab la tratamentul cu corticosteroizi.
Deși nivelurile din sânge au fost găsite în limita inferioară a vitaminei B12 și a acidului folic, deficitul lor nu pare să fie de o magnitudine care să provoace tabloul clinic al pacientului.
Există mai mulți germeni asociați cu implicarea ulterioară parainfectioase a nervului optic precum rujeola, bartonella și micoplasma. Mecanismul de producție ar putea fi explicat printr-o reacție imună declanșată de microorganism. De obicei, apar la una până la trei săptămâni după infecție, produc afectare bilaterală, se recuperează complet, nu se repetă și au un prognostic bun. Sunt mai frecvente la copii și există cazuri de boală bilaterală asociată cu Guillain-Barré. La pacientul nostru avem ca date în favoarea istoricului infecției tractului respirator, a bilateralității procesului și a timpului de evoluție.
nevrită optică este o afecțiune demielinizantă care determină pierderea acută a vederii. Este puternic asociată cu scleroza multiplă (SM), manifestarea inițială fiind în 15-20% din cazuri și în 50% o va prezenta pe tot parcursul evoluției sale.
Apare mai frecvent la femei (2/3) între 20 și 40 de ani.
Este produsă de demielinizarea inflamatorie a nervului optic mediată de imunitate, similar cu ceea ce apare în plăcile de scleroză multiplă. Activarea celulelor T produce eliberarea mediatorilor inflamatori cu activarea consecventă a macrofagelor care înghițesc mielina și a celulelor B cu producerea de anticorpi împotriva proteinei de bază a mielinei.
Se suspectează că ar putea exista o predispoziție genetică implicată din cauza asocierii mai mari la pacienții cu HLA DR2.
În ceea ce privește manifestările clinice, angajamentul este de obicei monocular și doar 10% este bilateral. Poate provoca deficite de acuitate vizuală, sensibilitate la contrast, vedere la culoare și câmp vizual. În cazurile acute, cele mai frecvente două manifestări sunt pierderea vederii și durerea oculară. Scăderea acuității vizuale se stabilește în ore sau zile și progresează în 1-2 săptămâni, fiind centrală în 90% din cazuri și cu doar 3% debut fără percepția luminii. Unele deficite sunt încă detectabile la majoritatea pacienților după 2 ani. Durerea este observată în 92% din cazuri, crește odată cu mișcările ochilor, intensitatea acesteia este legată de o scădere mai mare a acuității vizuale și poate preceda aceasta.
Alte simptome includ:
· defect pupilar aferent cu midriază paradoxală a ochiului afectat în reflexul consensual. Poate să nu fie prezentă în afectarea bilaterală și persistă după 2 ani în ј de pacienți.
· Scotom central, pierderea vederii difuze, hemianopsii . Dacă defectul se extinde la periferie, poate sugera compresie. Acest lucru se inversează în 56% din cazuri la un an și în 73% la 10 ani.
În fundus se vede papilita cu hiperemie și margini încețoșate (1/3) mai mult la copiii cu vârsta sub 14 ani și 2/3 au nevrită retrobulbară cu fundul normal. Pacienții cu periflebită retiniană (12%): prezintă un risc ridicat de SM
· Fotopsii cu mișcări ale ochilor (30%)
· Pierderea vederii în culori disproporționat față de scăderea acuității vizuale (84-94%). Mai târziu poate da o diferență calitativă în percepția culorilor între ambii ochi (rețea de desaturare)
Exacerbări temporare ale problemelor vizuale cu căldură sau exerciții fizice (fenomenul lui Uhthoff)
· Obiectele cu o cale dreaptă pot fi văzute cu o curbă (Fenomenul Pulfrich) probabil datorat conducerii asimetrice la ambii nervi optici.
Diagnosticul este CLINIC și poate fi completat cu:
· Fundul ocular
· IRM Gadolinium: confirmă demielinizarea acută în 95%. Extensia longitudinală a nervului optic este corelată cu pierderea vederii și prognosticul. Compromisul substanței albe este observat la 23-75%, ceea ce este un indicator al riscului ridicat de SM.
· Punctie lombara: Se efectuează în principal în cazuri atipice, la cei sub 15 ani, cu afectare bilaterală sau cu simptome de infecție. 60-80% au anomalii nespecifice, cum ar fi pleocitoza (10-100) sau hiperproteina măduvei spinării. Alte modificări sunt detectarea proteinei bazice mielinice (20%), sinteza IgG (20-36%) și benzile oligoclonale (56-69%), acestea din urmă fiind predictori ai riscului ridicat de SM.