Calcifilaxie
rezumat
Caz clinic 1
Femeie de 33 de ani. Istoria sa legată de boală a fost: insuficiență renală cronică secundară nefropatiei lupice. În 1993, a fost efectuat un transplant de rinichi care a evoluat cu nefropatie cronică a grefei; în 2003 a fost readmis la hemodializă și în 2007 a fost efectuată o transplantectomie.
A fost internată în aprilie 2009 din cauza durerilor abdominale, diareei apoase, febrei și flictensului la ambele membre (picioare și coapse) de 24 de ore de evoluție, în contextul bacililor din cauza bacililor gram-negativi în hemoculturi (Proteus mirabilis multisensitive) . A început tratamentul antibiotic intravenos cu piperacilină/tazobactam.
Evoluția clinică a fost rapid progresivă și nefavorabilă: durere intensă la ambele picioare și progresie a leziunilor cutanate la nivelul membrelor inferioare, cu apariția unor zone extinse de colorare violacee (Fig. 1).
Rezultatele testelor de laborator: Hto 23%; GB 4700; Na + 134; K + 4,7; CPK 172, uree 134; creatinină 3,9; fosfatemie 6,4; calciu ionic 1.06.
A fost efectuată o biopsie a leziunilor cutanate și o cultură pozitivă pentru Proteus mirabilis, iar patologia anatomică a diagnosticat calcifilaxia. La protocolul de tratament descris s-a adăugat tiosulfat de sodiu.
Leziunile cutanate au prezentat o evoluție nefavorabilă din cauza necrozei degetelor de la picioare și a picioarelor drepte. Au fost programate debridarea sistematică a leziunilor cutanate și amputarea bilaterală a antepiciorului.
Implicarea țesutului a fost profundă la ambele picioare: au fost observate țesuturi devitalizate (piele, țesut celular subcutanat, fascia și mușchi); Intraoperator, a fost luată în considerare o indicație formală pentru amputarea supracondiliană bilaterală. Pacientul a murit în a 4-a zi postoperatorie.
Cazul clinic 2
Femeie de 46 de ani. Contextul legat de boala actuală: hipertensiune arterială, dislipidemie, obezitate; insuficiență renală cronică; hemodializă trimestrială din 1987; serologie pozitivă pentru hepatita C (genotipul Ia); în 1992 a fost efectuat un transplant de rinichi (donator înrudit în viață), acesta a evoluat către respingerea cronică. În 1997 a reintrat în hemodializă. În 2000, paratiroidectomia a fost efectuată din cauza hiperparatiroidismului secundar care a evoluat odată cu hipotiroidismul datorat tiroidectomiei parțiale. În 2010 s-a efectuat un transplant de rinichi (donator cadaveric); în 2012 a prezentat o respingere la limită. Biopsia renală prezintă nefrotoxicitate cronică cu fibroză de 25-50% în bandă și atrofie tubulară de 25-50%