Boala Wilson-Konovalov - Tratament de sănătate competent pe iLive

Articol medical expert.

Eficacitatea unei astfel de terapii este evaluată prin îmbunătățirea tabloului clinic, nivelul mai scăzut de cupru liber în ser sub 1,58 mmol/l (10 ug%) (cantitatea totală de cupru din ser minus cantitatea de cupru asociată cu ceruloplasminul ) și, de asemenea, pentru a reduce conținutul de cupru al țesuturilor corpului, care se judecă prin scăderea excreției zilnice a urinei la 500 μg sau mai puțin. Datele privind dacă conținutul de cupru din ficat scade la valori normale nu sunt consistente, dar chiar dacă acest lucru se întâmplă, este doar după mulți ani de tratament. O determinare exactă a conținutului de cupru este îngreunată de faptul că este distribuit inegal în ficat. Cu rezultate pozitive din terapia inițială, doza de penicilamină este redusă la 0,75-1 g/zi. Pentru a evalua stabilitatea îmbunătățirii obținute la pacienții cu un răspuns bun la tratament ar trebui să se stabilească regulat cupru liber în ser și excreția zilnică de cupru în urină. Întreruperea penicilaminei poate duce la agravarea bolii cu un curs fulminant.

Tratamentul bolii Wilson

Doza inițială de penicilamină este de 1,5 g/zi
Observarea evoluției clinice, nivelul cuprului liber în ser, nivelul cuprului în urină
Terapie de susținere: reducerea dozei la 0,75-1 g/zi

Efectele secundare în tratarea bolii Wilson cu penicilamină sunt observate la aproximativ 20% dintre pacienți. Acestea pot apărea în primele săptămâni de tratament sub forma unei reacții alergice cu febră și erupții cutanate, leucopenie, trombocitopenie și limfadenopatie. Aceste fenomene dispar după întreruperea penicilaminei. După rezolvarea reacției alergice, penicilamina în doze crescând treptat poate fi prescrisă în asociere cu prednisolonă. După aproximativ 2 săptămâni, prednisolonul este anulat treptat. În plus, penicilamina poate provoca, de asemenea, proteinurie și sindrom asemănător lupusului. Se pot dezvolta elastoză perforantă a serpentinei și căderea pielii (îmbătrânirea prematură a pielii). Ultima complicație depinde de doza de medicament administrată, astfel încât tratamentul pe termen lung cu doze mai mari de 1 g/zi nu este recomandat. Odată cu apariția efectelor secundare grave sau persistente ale penicilaminei, acesta este înlocuit cu un alt chelator de cupru - trientina.

Numărul de leucocite și trombocite în primele 2 luni de tratament cu penicilamină se determină de două ori pe săptămână, apoi o dată pe lună timp de 6 luni; mai multe cercetări pot fi făcute mai rar. În același timp, proteinuria este examinată utilizând aceeași schemă. Manifestările clinice ale deficitului de piridoxină în tratamentul cu penicilamină sunt teoretic posibile, dar sunt extrem de rare. Când se administrează doze mari de penicilamină, piridoxina poate fi adăugată la tratament.