Artropat; o distructivă a articulațiilor mari și a calcinozei tumorale asociate oxalozei

Reumatologie clinică este organul oficial de diseminare științifică a Societății spaniole de reumatologie (SER) și a Colegiului mexican de reumatologie (CMR). Clinica de reumatologie publică lucrări de cercetare originale, editoriale, recenzii, cazuri clinice și imagini. Studiile publicate sunt în principal clinice și epidemiologice, dar și cercetări de bază.

Indexat în:

Index Medicus/MEDLINE, Scopus, ESCI (Emerging Sources Citation Index), IBECS, IME, CINAHL

Urmareste-ne pe:

CiteScore măsoară numărul mediu de citări primite pentru fiecare articol publicat. Citeste mai mult

SJR este o valoare prestigioasă, bazată pe ideea că toate citatele nu sunt egale. SJR folosește un algoritm similar cu rangul de pagină Google; este o măsură cantitativă și calitativă a impactului unei publicații.

SNIP face posibilă compararea impactului revistelor din diferite domenii de subiecte, corectând diferențele de probabilitate de a fi citate care există între revistele de subiecte diferite.

rezumat
Cuvinte cheie
Abstract
Cuvinte cheie
Introducere

rezumat
Cuvinte cheie
Abstract
Cuvinte cheie
Introducere
Descrierea cazului
Discuţie
Concluzie
Responsabilități etice
Protecția oamenilor și a animalelor
Confidențialitatea datelor
Dreptul la confidențialitate și consimțământul informat
Conflict de interese
Bibliografie

Prezentăm cazul artropatiei distructive a șoldurilor și a umerilor cu calcinoză tumorală asociată cu depozite de oxalat de calciu la un pacient cu oxaloză primară și insuficiență renală în stadiu final în hemodializă.

Un caz de artropatie distructivă a șoldurilor și a umerilor cu calcinoză tumorală asociată cu depozite de oxalat de calciu la un pacient cu oxaloză primară și boală renală în stadiu final în timpul hemodializei.

Boala de depunere a cristalelor de oxalat este o afecțiune rară observată în principal la pacienții cu hiperoxalurie primară (PH) și nefropatie de oxalat; Formele secundare de oxaloză sunt observate la pacienții cu insuficiență renală în stadiul final în urma dializei cronice, aport de oxalat, deficit de tiamină și piridoxină sau formarea de oxalat de către Aspergillus niger. Manifestările musculo-scheletice ale bolii de depunere a oxalatului de calciu sunt similare cu cele ale artropatiilor cristaline de pirofosfat de calciu. Este prezentat cazul unui pacient cu artropatie și calcinoză tumorală asociată cu depozite de oxalat de calciu.

Descrierea cazului

Studiile de laborator au arătat: vitamina D 7,1 ng/ml (deficit mg/dl (0,4-1,2), azot uree 36,45 mg/dl (5-23), glucoză 83 mg/dl, calciu 9,7 mg/dl (8,4-10,2), fosfor 5,1 mg/dl (2,7-4,5), magneziu 2,4 mg/dl (1,6-2,6), fosfatază alcalină 296 U/l (40-129), dehidrogenază lactică 507 U/l (240-480), gamma-glutamil transferază 640 U/l (10-71), alanină-aminotranferază 23 U/l (2-41), aspartat-transaminază 50 U/l (2-38), albumină 2,3 g/dl (3,4-4,8) și acid uric 6,5 mg/dl (2.4-7).

Ecografia abdominală a scos la iveală atât rinichi hipoplazici, ecogenitate crescută, cât și prezența calcificărilor renale, hepatosplenomegalie și pancreas fără modificări. Tomografia computerizată abdominopelvică a prezentat nefrocalcinoză, hepatomegalie, splenomegalie și arterioscleroză, precum și osteoscleroză osoasă vertebrală și pelviană.

Ecografia cardiacă transtoracică a relevat o presiune sistolică a arterei pulmonare de 61 mmHg, ventricul stâng cu diametre normale, grosimea peretelui îngroșat, mobilitate normală, cavități drepte cu dilatație ușoară, scleroză valvulară, insuficiență mitrală ușoară și insuficiență tricuspidă moderată.

Radiografia toracică (Fig. 1) a relevat calcificări periarticulare la nivelul umerilor cu aspect nodular, osteoscleroză vertebrală și colapsuri vertebrale dorsale 5 și 6, sechele ale fracturilor de coastă și fractură de humerus drept. Radiografia abdominală (Fig. 2) a evidențiat nefrocalcinoză bilaterală, osteoscleroză vertebrală și în oasele bazinului, calcificări periarticulare cu aspect nodular și fractură subtrochanterică bilaterală.

Calcificări periarticulare cu aspect nodular pe umeri. Osteoescleroza platillovertebrală superioară și inferioară (coloana vertebrală din tricoul de rugby) și colapsele vertebrale dorsale 5 și 6. Creșterea bulbică a capetelor coastei și claviculelor. Osteoescleroza claviculelor și sechelele fracturilor de coastă. Fractură de humerus drept.

Nefrocalcinoza bilaterală, osteoscleroza vertebrală (coloana vertebrală din tricoul de rugby) și osteoscleroza asemănătoare Paget în oasele bazinului. Date despre osteomalacie. Calcificări periarticulare cu aspect nodular. Fractură subtrocanteriană bilaterală. Material chirurgical la capătul proximal al femurului drept.

PHO este o eroare congenitală a metabolismului care duce la un deficit enzimatic de alanină - glioxalat aminotransferază în peroxizomul hepatic, al moștenirii autozomale recesive. Deficitul enzimatic cauzează o supraproducție de oxalat care este eliminată de rinichi și precipită, formând cristale care sunt depuse în diferite țesuturi. Diagnosticul PHO se face înainte de vârsta de 5 ani în 65% din cazuri. Principala cauză a decesului este uremia, în 80% din cazuri apare înainte de vârsta de 20 de ani 1 .

Deoarece oxalatul este eliminat prin rinichi, rinichiul este primul și principalul organ afectat, ducând la apariția litiazei recurente în primele decenii de viață, nefrocalcinoză și insuficiență renală timpurie 2. Când apare insuficiența renală în stadiul final și acidul oxalic nu poate fi excretat, depozitele de țesut evoluează rapid, în special în rinichi și schelet 2,3. Osul este unul dintre principalele organe afectate și au fost descrise leziuni de severitate neobișnuită, în special la pacienții cu insuficiență renală în dializă cronică. Depozitele de oxalat și reacția granulomatoasă din jur induc leziuni deosebit de severe, similare cu cele ale hiperparatiroidismului secundar. .

Cel mai frecvent model de afectare articulară este poliartrita sau oligoartrita acută sau cronică simetrică, cu afectarea articulațiilor metacarpofalangiene și interfalangiene proximale, cu sau fără tenosinovită, împreună cu calcificări miliare sau bumbacice ale pielii și arterelor degetelor 5, 6 ( fig. 3); cu toate acestea, poate apărea în alte articulații, cum ar fi genunchii, coatele, gleznele și primele articulații metatarsofalangiene. În studiile de autopsie, au fost descrise depozite de oxalat de calciu în țesuturile articulare, iar oxaloză osoasă apare la aproximativ 90% dintre pacienții cu insuficiență renală care primesc hemodializă cronică 6 .