Amiloidoza cardiacă - Fundația spaniolă a inimii
Este o boală cauzată de depunerea de proteine anormale (amiloid) în țesuturi. Este cea mai frecventă formă de cardiomiopatie restrictivă.
Depozitul provoacă boli prin modificarea structurii și funcției normale a organelor unde se acumulează. Inima este unul dintre organele în care se depun aceste proteine. Amiloidoza poate fi o boală dobândită, dar în unele cazuri poate fi și moștenită. Când se produce depunere de amiloid în inimă vorbim de amiloidoză cardiacă.
Când există depozite mari de amiloid la nivelul inimii, apare rigiditatea mușchiului inimii și inima nu este capabilă să se relaxeze complet și să se umple. Deși inima se poate contracta corect, aportul de sânge către restul corpului este mai puțin eficient decât în mod normal, deoarece există o problemă de umplere.
Când inima nu este capabilă să pompeze corect sângele către restul corpului, pot apărea simptomele unui sindrom numit insuficiență cardiacă.
Simptomele insuficienței cardiace includ: dificultăți de respirație cu efort sau în timp ce stați culcat; Oboseală; Retenție de lichide și umflarea picioarelor Pacienții cu amiloidoză cardiacă pot prezenta, de asemenea, palpitații și aritmii, cum ar fi fibrilația atrială. În unele cazuri, pot avea nevoie și de un stimulator cardiac datorită apariției blocajelor.
Tipuri
Există mai multe proteine care sunt depuse în inimă provocând amiloidoză cardiacă. În funcție de tipul de proteină care se depune, vorbim despre un tip de amiloidoză cardiacă sau altul.
Distingerea tipului specific de amiloidoză este importantă, deoarece prognosticul și tratamentul amiloidozei sunt diferite în funcție de tipul de amiloidoză.
Principalele tipuri de amiloidoză cardiacă sunt:
- Amiloidoza AL sau amiloidoza primară: Nu este o boală ereditară. Pacienții cu AL amiloidoză au o tulburare de bază. Această alterare începe în măduva osoasă, țesutul care ocupă interiorul oaselor și care produce, printre altele, celule care ne apără împotriva infecțiilor și a altor agresiuni. În condiții normale, celulele măduvei osoase produc anticorpi împotriva substanțelor potențial dăunătoare externalități precum viruși sau bacterii. La persoanele sănătoase, acești anticorpi sunt degradați odată ce și-au făcut treaba și infecția a fost depășită. La pacienții cu amiloidoză AL se produc în general lanțuri ușoare malformate, care, din moment ce nu pot fi eliminate, se acumulează în organe.