Acrodermatita enteropatică - EcuRed

Spații de nume

Acțiuni de pagină

Acrodermatita enteropatică. Boală congenitală rară caracterizată printr-o triadă de diagnostic: dermatită periorificială și acrală, alopecie și diaree. Este cauzat de incapacitatea de a absorbi suficient zinc.

acrodermatita

rezumat

  • 1 Istorie
  • 2 Prezentarea bolii
  • 3 Diagnosticul bolii
  • 4 Tratament
  • 5 Referințe bibliografice
  • 6 Surse

Istorie

Înainte ca Moynahan și Barnes să descopere în 1973 că această boală a fost cauzată de deficiența de zinc, această boală a fost de obicei fatală în copilărie și în copilăria timpurie. În prezent se vindecă cu administrarea de săruri de zinc.

Cele mai vechi date sunt din 1902, când această entitate era considerată o epidermoliză buloză atipică ereditară. În 1936, Brant a considerat-o ca o deficiență a unui factor elementar în laptele matern

Defectul genetic afectează gena SLC39A4 care codifică transportorul intestinal Zip4. Cu toate acestea, această boală se poate dezvolta și din cauza deficitului de absorbție a zincului în alte afecțiuni, cum ar fi: sindroame de malabsorbție ale bolii Crohn, pancreatită cronică, sindromul intestinului scurt, sindromul ansa oarbă, boala celiacă, boala inflamatorie a intestinului și enteropatia indusă.

Prezentarea bolii

Primele semne și simptome ale acrodermatitei enteropatice apar în primele luni de viață, la nivelul extremităților și în zonele anogenitale și periorificiale se dezvoltă plăci roz eczematoase solzoase sau erupții cutanate psoriasiforme. Părul poate deveni adesea de culoare roșiatică, iar alopecia este caracteristică. Funcția limfocitelor și absorbția radicalilor liberi se deteriorează. Puteți dezvolta conjunctivită, blefarită și distrofie corneeană.