2.1 Leucemia mieloidă cronică

Griffin P Rodgers; Neal S. Young

Este rar, dar descrierea sa în detaliu fără precedent - Descoperirea cromozomului afectat a fost Ph (Philadelphia) - Oncoproteinele BCR-ABL1 (activitatea tirozin kinazei) - t (9; 22) → ALL → Tx dif.

Epidemiologie - 1,5 din 100, - 10-15% din toate leucemiile → 65 de ani,/Bărbat - Factor declanșator: Radiații ionizante timp de 6 până la 8 ani. (Fără factori genetici)

Factori prognostici slabi: progresie rapidă până la faza de explozie> 20, splenomegalie plus simptome constituționale (anorexie, scădere în greutate), număr crescut de bazofile, creștere% FSP de explozie, scară predictivă. (N: 0-1%)

Fiziopatologie (provine din celule multipotențiale) BCR-ABL1 este o tirozin kinază care fosforilează, molecule intermediare → proliferare, maturare, rezistentă la apoptoză = fenotipic leucemic

Translocarea BCR-ABL1 se găsește în celulele mieloide (multipotențiale) - Eritroizi/(Megacariocite) Trombocite/Granulocite/În BL plus NO în LT - Replicarea sa NU este reglementată = Leucocitoză.

Manifestări clinice Un istoric treptat de astenie, laxitate, scădere în greutate, transpirații nocturne. - Disconfort abdominal/sațietate precoce - (Splenomegalie + număr de leucocite ↑). - Aproape NU există infecții, deoarece funcția neutrofilelor este menținută.

Se caracterizează ca leucemie mieloidă acută rezistentă sau leucemie limfoblastică B

Faza cronică Neoplazie mieloproliferativă (de la lună la an) - Simptome B:/Pierderea în greutate și hiperleucocitoza.