2. Ce este limfomul difuz cu celule B mari?
Limfomul difuz cu celule B mari (DLBCL) este unul dintre cele mai frecvente tipuri de limfom și reprezintă aproximativ 30% din cazurile de limfom non-Hodgkin din cadrul nostru.
LBDCG se numește așa deoarece provine din celulele liniei B, celulele tumorale sunt limfocite mari și are un model difuz de invazie a ganglionilor limfatici.
Este un limfom cu creștere rapidă, cu o rată ridicată de proliferare celulară și comportament agresiv, motiv pentru care localizările tumorilor tind să crească în volum în zile sau săptămâni, până când pacientul îl percepe și merge la medic.
Dacă pacientul este abandonat fără a solicita asistență medicală, LBDCG are o tendință marcată de a produce simptome, de a răspândi sau de a afecta funcția organelor în care crește, întunecând astfel prognosticul.
2.1 Ce manifestări produce apariția LBDCG?
Cea mai caracteristică prezentare a LBDCG este o tumoare de apariție recentă în una sau mai multe regiuni ganglionare sau în orice altă locație. Este ușor de detectat devreme dacă nodul este palpabil, deși de cele mai multe ori nu provoacă durere. Regiunile ganglionilor limfatici cel mai frecvent afectate de LBDCG sunt regiunile cervicale și abdominale. Manifestările sale sunt de multe ori indistincte de cele care produc alte tipuri de limfoame, astfel încât identificarea prin biopsie este obligatorie.
În multe cazuri, tumorile ganglionare sunt interne și nu sunt ușor de perceput. Acest lucru se întâmplă cu nodurile retroperitoneale, care se află în partea cea mai adâncă a abdomenului sau cu cele ale mediastinului, țesutul dintre cei doi plămâni. Manifestările produse de limfoame în aceste locații sunt disconfort, durere sau simptome de compresie sau infiltrare a organelor adiacente.
Dezvoltarea limfomului poate fi însoțită de simptome generale și nespecifice, cum ar fi slăbiciune, apetit slab, stare generală de rău sau insomnie sau simptome de depresie. Prezența febrei, transpirația crescută sau pierderea în greutate fără explicații sunt simptome care apar la până la o treime din pacienții afectați de limfom și sunt uneori principalele simptome care îl conduc pe pacient la un medic.
2.2 Cum se manifestă LBDCG de aspect extranodal?
La aproximativ o treime din pacienți, LBDCG afectează inițial alte organe decât sistemul limfatic. Cele mai frecvente apar în tractul digestiv, fiind principala locație în stomac, deși pot apărea de la glandele salivare și amigdalele, până la intestinul gros. Aceste tumori pot provoca dureri și obstrucții la tranzitul gastro-intestinal normal, dar pot provoca și ulcere și sângerări gastro-intestinale. Limfoamele extranodale pot apărea în orice organ sau loc din corpul uman. Aceste tumori limfomatoase trebuie să se distingă de tumorile de altă natură care au originea în aceste organe și prezintă uneori un comportament clinic particular, cu un model de creștere sau răspândire diferit de restul DLBCL, așa cum se întâmplă în limfomul cerebral primar, care, dacă se răspândește, are tendința pentru a afecta globul ocular sau testiculele.
2.3 Cum se răspândesc LBDCG-urile?
Conceptual, LBDCG este o boală generalizată sau sistemică, adică, după apariția sa, poate afecta orice organ și se poate răspândi în orice parte a corpului. Căile de diseminare a limfomului sunt atât prin contiguitate, invadând organele și țesuturile adiacente pe măsură ce tumora crește (de exemplu, de la mediastin la plămân sau pericard), cât și către locațiile limfonodului vecin, prin conductele limfatice. În plus, limfocitele tumorale pot circula în sânge și pot stabili noi focare de limfom în orice organ îndepărtat sau pot afecta în mod difuz măduva osoasă.
Aproximativ 60% dintre pacienții cu DLBCL au diseminat boala la prezentare, ceea ce înseamnă că locurile tumorale afectează teritorii separate, cuprind mai multe organe la distanță sau afectează în mod difuz măduva osoasă. Uneori, capacitatea limfocitelor tumorale de a circula prin corp nu corespunde cu capacitatea de a stabili „metastaze” la distanță, care apare la o fracțiune relevantă de pacienți cu DLBCL cu o singură locație, în principal atunci când apar în ganglionii limfatici. în anumite organe extranodale, în care un tratament limitat la teritoriul afectat, cum ar fi radioterapia regională, a oferit în mod istoric remedii relevante, deși în prezent se recomandă includerea întotdeauna a chimioterapiei sistemice în tratament.
2.4 De ce există diferite tipuri de LBDCG?
LBDCG este un limfom diferit de celelalte limfoame, deoarece este considerat a fi un grup de diverse clase de limfoame cu celule B mari pe care în prezent nu le putem diferenția de mijloacele disponibile. În cadrul grupului de LBDCG putem recunoaște diferite subtipuri și o serie de limfoame cu celule B mari bine caracterizate, cărora le dăm un nume individual.
Atunci când studiul nu permite identificarea unuia dintre aceste subtipuri, limfomul este numit „DLBCL fără alte specificații”, ceea ce înseamnă că poate fi un subtip pentru care încă nu avem instrumente pentru identificarea acestuia.
Interesul științific în identificarea claselor individuale de limfoame cu celule B mari este enorm. Odată recunoscute aceste categorii și selectate seriile de pacienți pentru studiul lor, putem defini mai precis aspecte de mare relevanță clinică, precum:
- Prezentare clinică
- Răspândiți și răspândiți modelul
- Factori de prognostic individualizați
- Cel mai potrivit tratament
- Identificarea de noi ținte terapeutice