Tumori renale la ni; mai puțin de un an; o Analele pediatriei
Asociația spaniolă de pediatrie are ca unul dintre obiectivele sale principale diseminarea informațiilor științifice riguroase și actualizate despre diferitele domenii ale pediatriei. Anales de Pediatría este Corpul de Expresie Științifică al Asociației și constituie vehiculul prin care comunică asociații. Publică lucrări originale despre cercetarea clinică în pediatrie din Spania și țările din America Latină, precum și articole de revizuire pregătite de cei mai buni profesioniști din fiecare specialitate, comunicările anuale ale congresului și cărțile de minute ale Asociației și ghidurile de acțiune pregătite de diferitele societăți/specializate Secțiuni integrate în Asociația Spaniolă de Pediatrie. Revista, un punct de referință pentru pediatria vorbitoare de limbă spaniolă, este indexată în cele mai importante baze de date internaționale: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica și Index Médico Español.
Indexat în:
Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Science Citation Index Expanded, Journal Citations Report, Embase/Excerpta, Medica
Urmareste-ne pe:
Factorul de impact măsoară numărul mediu de citații primite într-un an pentru lucrările publicate în publicație în ultimii doi ani.
CiteScore măsoară numărul mediu de citări primite pentru fiecare articol publicat. Citeste mai mult
SJR este o valoare prestigioasă, bazată pe ideea că toate citatele nu sunt egale. SJR folosește un algoritm similar cu rangul de pagină Google; este o măsură cantitativă și calitativă a impactului unei publicații.
SNIP face posibilă compararea impactului revistelor din diferite domenii de subiecte, corectând diferențele de probabilitate de a fi citate care există între revistele de subiecte diferite.
Tumora Wilms sau nefroblastomul 1,2 este cea mai frecventă tumoare abdominală în copilărie, reprezentând 95% din tumorile renale 3 .
Vârsta medie la diagnostic este de 3 ani, cel mai frecvent semn fiind găsirea unei mase abdominale asimptomatice. În unele cazuri, poate asocia hipertensiunea arterială (HTN) datorată ischemiei renale secundare presiunii exercitate asupra arterei renale sau a hematuriei (mai frecventă în tumoarea rabdoidă) 4 .
Diagnosticul inițial se face prin ultrasunete, suplimentat cu tomografie computerizată (CT) sau imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) 5 .
Răspândirea este de obicei pulmonară, fiind evidentă în 10-25% din radiografiile toracice la momentul diagnosticului.
Diagnosticul diferențial 6,7 trebuie făcut cu alte tumori retroperitoneale, cum ar fi neuroblastomul (foarte frecvent la această vârstă). Aceasta din urmă, spre deosebire de tumora Wilms, traversează de obicei linia mediană abdominală, cu mai puțini pacienți și cu o implicare mai sistemică. De asemenea, trebuie să îl diferențiem de alte tumori renale, cum ar fi nefromul mezoblastic și tumora rabdoidă, care este o tumoră foarte agresivă, care asociază de obicei tumori cerebrale sincrone.
Obiectivul acestei lucrări este de a cunoaște frecvența și distribuția tumorilor renale diagnosticate într-o unitate de oncologie pediatrică la copiii cu vârsta sub un an, precum și caracteristicile lor clinice și patologice, răspunsul la tratament și evoluția ulterioară.
Material si metode
Populația studiată este formată din toți copiii cu vârsta sub un an la care a fost diagnosticată o tumoare renală primară în Unitatea de Oncologie Pediatrică a Spitalului de Copii La Fe, în perioada cuprinsă între ianuarie 1972 și martie 2003.
Studiu retrospectiv.
Dosarele medicale au fost obținute prin baza de date computerizată a Unității de Oncologie Pediatrică și arhiva Spitalului de Copii La Fe.
Variabilele studiului au fost: vârsta și simptomele la diagnostic, dacă HTN este asociat sau nu, anatomia patologică, gradul de extensie, localizarea și malformațiile asociate, tratamentul utilizat, evoluția și complicațiile.
Studiul radiologic a fost efectuat cu ultrasunete din 1979 în toate cazurile, fiind completat cu CT sau RMN. În cazurile anterioare, s-au efectuat urografie intravenoasă și radiografie simplă. Toracele au fost studiate prin radiografie simplă și în multe cazuri cu CT. Pentru efectuarea acestei lucrări, cazurile au fost examinate de unul dintre radiologii de la spitalul nostru (MDMV).
Extinderea bolii a fost clasificată în funcție de etapele Grupului național de studiu al tumorii Wilms (NWTSG) 8 .
Histologia a fost clasificată pe baza criteriilor Societății Internaționale de Oncologie Pediatrică (SIOP) 9 .
Pentru analiza datelor, s-a folosit programul statistic SPSS.10.0 și Windows XP.
În perioada studiului nostru (1972-2003), un total de 137 de tumori renale primare au fost diagnosticate la pacienții cu vârsta cuprinsă între 0-14 ani, dintre care 25 erau copii cu vârsta sub un an, reprezentând 18% din total.
Vârstele pacienților au fost cuprinse între 32 de săptămâni de vârstă gestațională și 11 luni de viață. Media a fost de 4,8 luni (interval, 1-330 de zile), iar mediana a fost de 5,03 luni.
Șapte pacienți aveau sub o lună, 14 aveau sub 6 luni, iar restul de 11 aveau între 6 și 12 luni (Fig. 1).
Figura 1. Clasificarea tumorilor renale după vârstă.
Șaptesprezece pacienți erau băieți (68%) și opt fete (32%).
În general, 14 au fost localizați în rinichiul stâng (56%) și 10 în dreapta (40%), unul dintre aceștia fiind bilateral (tumora Wilms cu zone de nefroblastomatoză) (4%) 7,10 (Tabelul 1).
La cei 9 pacienți diagnosticați cu nefrom mezoblastic, s-au observat unele diferențe: vârsta mediană la diagnostic a fost de o zi (1 zi-3 luni), cu 2 cazuri diagnosticate cu ultrasunete uterine (32 și 36 săptămâni de gestație) și cu predominanță de localizare în rinichiul stâng (tabelul 2).
Paisprezece pacienți au fost diagnosticați ca tumori Wilms (60%), restul cazului a murit înainte de operație; nouă au fost nefroame mezoblastice (36%) și unul a fost diagnosticat ca o tumoră rabdoidă (4%) (Tabelul 3).
Doi din cei 15 pacienți diagnosticați cu tumoră Wilms (13%) au prezentat histologie considerată nefavorabilă sau cu risc ridicat (blastematoasă).
Una dintre tumorile Wilms a fost ectopică (în glanda suprarenală stângă) și a fost diagnosticată la un sugar de 3 luni cu masă abdominală.
80% dintre tumorile renale primare (20/25) au fost diagnosticate din constatarea la examenul clinic a unei creșteri a circumferinței abdominale sau palparea unei mase abdominale, în majoritatea cazurilor, la consultația medicului pediatru. 16% (4/25) au prezentat hematurie macroscopică (trei dintre ele corespunzând tumorii Wilms și una tumorii rabdoide). Una dintre tumori a fost diagnosticată în prima zi de viață, asociind simptome de obstrucție intestinală.