Sindromul Stevens-Johnson și necroliza epidermică toxică - Articole - IntraMed

Introducere
SJS și TEN diferă numai de-a lungul unui spectru de severitate bazat pe procentul de suprafață corporală implicată (
Etiologie
NET este cauzat de medicamente sau infecții ale căilor respiratorii superioare în 74% până la 94% din cazuri. La copii, medicamentele sunt cele mai frecvente precipitante ale SJS/NET. Medicamentele implicate cel mai frecvent sunt sulfonamidele, fenobarbitalul, lamotrigina, carbamazepina și medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene (AINS).
Curs clinic
Este de remarcat faptul că pielea denudată predispune pacientul la suprainfecție bacteriană, în general de Staphylococcus aureus și Pseudomonas aeruginosa. Sepsisul este principala cauză de deces în cazurile SJS/TEN.
Diagnostic
Sindromul pielii opărite stafilococice este cauzat de o tulpină specifică de stafilococ cu exotoxine exfoliative
Manifestările cutanate ale acestor două afecțiuni pot semăna inițial cu eritemul multiform (EM), sindromul pielii opărite stafilococice (SEPE), boala Kawasaki (KD) și reacția medicamentoasă morbilliformă.
Sindromul pielii opărite stafilococice este cauzat de o tulpină specifică de stafilococ cu exotoxine exfoliative. Un prodrom de conjunctivită purulentă sau odinofagie poate fi prezent timp de 48 de ore, urmat de febră, stare generală de rău și constatări ale pielii. La copiii mici, SEPE poate evolua de la eritem generalizat la vezicule și scalare, nu complet diferit de SJS și TEN.
Blistere SEPE afectează frecvent zonele flexibile. În general nu există implicarea membranelor mucoase. Bulele ambelor sindroame prezintă un semn pozitiv Nikolsky; cu toate acestea, SEPE arată semnul lui Nikolsky pe pielea neafectată.
Manifestările cutanate și mucoase ale KD pot fi confundate cu SJS și TEN. Ambele entități pot prezenta febră; unul dintre criteriile clasice pentru KD este febra de cel puțin 5 zile. De obicei, erupția apare în 5 zile de la apariția febrei și este adesea însoțită de descuamare în regiunile perianale sau periungale.