Sindromul Schmidt tip II
CAZURI CLINICE
Sindromul Schmidt tip II
Schmidt, sindrom de tip II
Dr. Miguel Paulino Basalto; Dr. Rafael Pila Pérez; Dr. Aquile Rodríguez López; Dr. Rafael Pila Peláez; Dr. Kafui Tamakloe
Spitalul provincial Manuel Ascunce Domenech. Camaguey, Cuba.
Prezentăm cazul unui pacient în vârstă de 48 de ani cu diagnostic de sindrom Schmidt de tip II, o boală rară cauzată de asocierea hipoadrenalismului și hipotiroidismului și care în timp a dezvoltat diabet zaharat. Se evidențiază importanța laboratorului și a terapiei acestei entități, care este dată ca exemplu de sindrom de hipofuncție endocrină multiglandulară.
DeCS: POLIENDOCRINOPATII AUTOIMUNE.
A fost studiat un pacient în vârstă de 49 de ani cu diagnosticul de sindrom Scmidt de tip II. Este o boală ne frecventă cauzată de asocierea hipoadrenalismului și hipotiroidismului. Odată cu trecerea timpului, a prezentat simultan un diabet zaharat. S-a subliniat importanța rapoartelor de laborator și a terapiei acestei entități, care este un exemplu al sindromului hipofuncțional endocrin multiglandular.
DeCS: POLIENDOCRINOPATII, AUTOIMUNE.
INTRODUCERE
S-a observat frecvent că boala idiopatică Addison coincide cu multe alte tulburări autoimune. În 1926 Schmidt a descris doi pacienți cu tiroidită limfocitară cronică și boală nontuberculoasă a lui Addison. 1 Termenul „sindrom Schmidt” a fost folosit de atunci pentru a descrie asocierea insuficienței tiroidiene și suprarenale. Beaven și Cols au subliniat în 1969 asocierea diabetului zaharat cu boala Addison, în timp ce alți autori 2-4 au evidențiat asocierea cu anemie pernicioasă, hipoparatiroidism, hipotiroidism, insuficiență gonadică, boală celiacă, miastenie gravis etc.
Prezentarea acestei lucrări a motivat studiul unui pacient cu acest sindrom, care este primul raportat în provincia noastră.
PREZENTAREA CAZULUI
Pacientă în vârstă de 48 de ani, albă, de sex feminin, cu antecedente de sănătate, care a raportat că suferă de decadere severă de două luni, ceea ce a împiedicat-o să-și îndeplinească sarcinile obișnuite, pierderea în greutate de aproximativ 15 lb în timpul menționat, alopecie și schimbarea colorării pielii (pete întunecate) și a palidității pielii-mucoasei pentru care este admisă.
Piele: Melanodermă generalizată cu pete melanice în formă de gură de câine de casă, mai accentuată în vagin, areola mamelonară și cicatrice chirurgicală. Fig (1, 2 și 3).
Sistemul respirator: Nimic de subliniat.
Sistemul cardiovascular: sunete tahicardice ale inimii, aproape imperceptibile.
T.A .: 85/50 mmHg, F.C .: 112 x min.
Abdomen: Nu este dureros la palpare superficială sau profundă, fără visceromegalie.
Gât: gușă mare, cu lob principal drept și istm. Suprafață regulată, consistență moale și nedureroasă (Fig. 4).
Neurologic: fără modificări.
Hb. 98 g/l, leucogramă cu diferențial normal, VSH 72 mm/h, glicemie 15 mmol/l, creatinină 52 mmol/l; constante corpusculare (MCV) 108f/l, număr de reticulocite 6x 103/l, medulogramă compatibilă cu anemia megaloblastică, endoscopie: gastropatie atrofică; Ecografie tiroidiană care arată o creștere a volumului glandei predominant de istm și lobul drept, cu o suprafață regulată. AFB tiroidian compatibil cu tiroidita Hashimoto, ecografie abdominală: nimic de raportat; în ceea ce privește glandele suprarenale, scanarea CT suprarenală care arată atrofia bilaterală a glandelor suprarenale; TSH crescut; T3 și T4 au scăzut, sodiu plasmatic 128 meq/l; potasiu seric 5,4 meq/l; Testul de apă, Robinson, Kepler și Power a fost pozitiv, plus 17 Keto și 17 Keto au scăzut. S-a efectuat HLA-B8, care a fost pozitiv, cu toate aceste elemente tratamentul cu cortizon este impus la o doză de 50 mg zilnic, oferind 2/3 la ridicare și 1/3 la apus, Levothyroxine (0,1 mg), 2 comprimate la culcare.
S-a adăugat vitamina B12 (1000 ug pe zi) și insulină U-100 (20 de unități pe zi). Pacienta s-a ameliorat aparent și a fost externată după 15 zile cu urmărire prin consultație ambulatorie și până acum nu a prezentat recidive.