Sindrom dulce asociat cu leucemie mieloidă acută și factor de stimulare a coloniilor de
Rev Med Chile 2011; 139: 1592-1596
CAZURI CLINICE
Sindrom dulce asociat cu leucemie mieloidă acută și factor de stimulare a coloniilor de granulocite. Caz clinic
Sindromul Sweet asociat cu leucemie mieloidă acută. Raportul unui caz
Montserrat Molgó N. 1, Pilar de la Sotta F. 1, Laura Giesen F. a, Sergio González B. 2
1 Departamentele de Dermatologie și
2 Anatomie patologică, Facultatea de Medicină, Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago de Chile.
stagiar în medicină la Universitatea din Los Andes. Santiago de Chile.
Sindromul Sweet, cunoscut și sub denumirea de dermatoză neutrofilă acută febrilă, se caracterizează prin febră, neutrofilie, leziuni eritematoase și sensibile ale pielii, care prezintă de obicei un infiltrat difuz de neutrofile în derma superioară. Această tulburare a fost asociată cu sindroame mieloproliferative. Raportăm cazul unei femei în vârstă de 53 de ani, cu leucemie mieloidă acută, prezentând un sindrom Sweet. S-a observat o înrăutățire a leziunilor leziunilor cutanate când s-a adăugat la tratament factor de stimulare a coloniei de granulocite.
(Rev Med Chile 2011; 139: 1592-1596).
Cuvinte cheie: Factori de stimulare a coloniei macrofagelor granulocitare, recombinante; Leucemie, mieloidă, acută; Sindrom dulce.
Sindromul Sweet a fost descris inițial de Robert Douglas Sweet în 1964 sub denumirea de dermatoză neutrofilă acută febrilă 1,2. Este o boală inflamatorie rară, cu o incidență de aproximativ 2,7 până la 3/10 6 cazuri pe an la populația generală 24. Se caracterizează prin apariția bruscă a febrei, a leucocitozei și a leziunilor cutanate, care sunt caracterizate de obicei ca papule eritematoase, plăci sau noduli, bine definite, sensibile la atingere, cu sau fără pseudovesicule, care prezintă un substrat microscopic de infiltrat neutrofil dens. a dermei papilare; fără vasculită 2. Leziunile pot apărea oriunde pe corp, dar predomină în partea superioară, inclusiv în față. Fiziopatologia sindromului Sweet rămâne necunoscută, dar se știe că citokinele joacă un rol important în etiopatogeneza sa 2 .
Etiologia acestui sindrom este necunoscută. Au fost descrise cazuri asociate cu neoplasme hematologice, tumori solide, boli imunologice, boli intestinale și medicamente, factorul de stimulare a coloniei de celule granulare (G-CSF) fiind cel mai frecvent raportat medicament 3-5 .
Corticosteroizii sistemici sunt în prezent Standarde de aur tratament 1 .
Este raportat cazul unui pacient cu sindrom Sweet și leucemie mieloidă acută cu leziuni cutanate care s-a agravat la administrarea G-CSF.
Caz clinic
Pacientă în vârstă de 53 de ani, sănătoasă anterior, cu antecedente de trei săptămâni de stare generală compromisă, oboseală, scădere în greutate, cefalee și mialgie generalizată. În săptămâna următoare, pacientul a evoluat cu plăci și papule eritematoase dureroase, predominant pe față, gât, brațe și picioare.
Din testele de laborator, CBC a arătat neutropenie, trombocitopenie, anemie și explozii. Diagnosticul de leucemie mieloidă acută a fost confirmat prin studierea măduvei osoase, astfel încât s-a decis începerea chimioterapiei de inducție cu daunorubicină și citarabină și terapia adjuvantă cu Filgrastim ® (G-CSF) pentru gestionarea neutropeniei febrile asociate.
La 13 zile după chimioterapie, împreună cu o creștere a numărului de neutrofile, pacientul a prezentat o creștere a leziunilor, sub formă de bulle și bulle hemoragice înconjurate de plăci inflamatorii foarte sensibile situate pe față, gât și extremități, care au fost asociate cu febră mare, artralgii și mialgii (Figura 1). Prezența infecțiilor virale, fungice și bacteriene a fost exclusă prin examinări și culturi ale lichidului pseudobulla.
Pacientul a persistat cu febră, cefalee și a evoluat cu conjunctivită și eroziuni la nivelul mucoasei și limbii bucale, asociate cu hiperplazie gingivală (Figura 2). A fost efectuată o biopsie a leziunilor cutanate, care a arătat edem și un infiltrat neutrofil dens în derm, fără semne de vasculită, compatibil cu sindromul Sweet (Figura 3). Ca urmare a celor de mai sus, a fost început tratamentul cu hidrocortizon intravenos, care a fost asociat cu o îmbunătățire semnificativă a leziunilor cutanate (Figura 4). Cu toate acestea, pacientul a murit înainte de a începe cel de-al doilea ciclu de chimioterapie, din cauza insuficienței cardiace și respiratorii. Nu s-a obținut nicio autopsie.
Figura 1. Bullae și bulla sângerând.
Figura 2. Eroziuni ale mucoasei bucale.
Figura 3. Infiltrat neutrofil dermic difuz, cu hemoragie; HE, 100x (HE: hematoxilină-eozină (colorare), mărire 100x: 100x).
Figura 4 Leziunile regresive ale pielii.
Sindromul Sweet se caracterizează printr-o constelație de simptome clinice. Febra este cel mai frecvent descris simptom 1,6. Leziunile primare ale pielii sunt papule sau noduli eritematoși foarte sensibili, nepruriginoși, cu diametrul de 2 până la 10 cm, care apar în mod normal ca leziuni multiple care sunt distribuite asimetric pe față, gât, brațe și trunchiul superior, putând să se unească și să se formeze plăci neregulate, cu margini ascuțite, cu pseudovesicule, pseudopustule și/sau pustule la suprafață 3,6,7. Alte simptome asociate sunt: stare generală de rău, artralgie, mialgie, conjunctivită și ocazional afectare renală 1,4,5,8-10. Mai multe dintre aceste simptome au fost prezente la pacientul nostru.
Fiziopatologia sindromului Sweet rămâne necunoscută, postulând o asociere cu depunerea complexului imun, activarea limfocitelor T, funcția neutrofilă modificată și, mai presus de toate, o dereglare a secreției G-CSF, a factorului stimulator al coloniei de granulocite și a macrofagelor -CSF), interferon gamma și citokine, care ar fi stimulate de un mecanism de hipersensibilitate, precipitând activarea neutrofilelor și infiltrarea acestora în dermul papilar 2, 19,25 .
Sindromul Sweet poate fi clasificat, în funcție de patologiile asociate, în trei condiții clinice: sindromul Sweet clasic sau idiopatic, sindromul Sweet asociat cu malignitate și sindromul Sweet indus de medicamente 1,2,13 .
Sindromul Classic Sweet, prezent în 71% din toate cazurile, este mai frecvent la femei (3: 1) și vârsta sa medie de prezentare este cuprinsă între 30 și 50 de ani. Poate fi asociat cu infecții ale căilor respiratorii superioare, boli autoimune, boli inflamatorii intestinale și sarcină 1,3,4,5,13. Prezentarea sa este caracteristică și este asociată cu remisie rapidă după tratamentul cu corticosteroizi sistemici, aproximativ 30% dintre pacienți având una sau mai multe recăderi.