Rezumatul clasei de vasculită
Leziuni de tip Pyoderma gangrenosum
Leziuni de tip eritem multiform
Leziuni asemănătoare sindromului dulce
4.2 Histologie: Cea mai frecventă descoperire histologică în vasculită este cea a unei vasculite leucocitoclastice neutrofile, care se caracterizează prin prezența infiltratului inflamator care afectează peretele vascular cu prezența edemului endotelial, infiltratului inflamator cu predominanță de celule polimorfonucleare neutrofile, leucocitoclazie (degranulare și fragmentarea celulelor polimorfonucleare dând naștere la praf nuclear) hemoragie și tromboză. Dezvoltarea nodulilor pielii la pacienții cu vasculită poate fi observată în cazurile în care există o inflamație a pielii sau subcutanată centrată într-un vas. Studiile de imunofluorescență directă sunt utile în diagnosticul vasculitei, deoarece ne permit să demonstrăm complexele imune depuse în vasele dermice și să știm de ce sunt constituite de imunoglobulină (IgG, IgM, IgA, C3 și/sau fibrinogen).
5. Sindroame vasculitice
Vasculita care ne va interesa cel mai mult este vasculita sistemică primară produsă de tulburări imune, cum ar fi vasculita leucocitoclastică cutanată sau angeita, vasculita sistemică primară asociată cu ANCAS, inclusiv granulomatoza cu poliangiită, granulomatoza Churg-Straus și poliangiita microscopică, precum sistemica. vasculită care implică vase mari, cum ar fi arterita temporală și poliarterita nodoză.
5.1. Vasculita vasului mare.
Arterită temporală (vasculită cu celule uriașe): Arterita temporală este forma vasculitei sistemice primare de cauză necunoscută care afectează arterele de calibru mediu și mare, afectând în special ramurile extracraniene ale carotidei, determinând semnele și simptomele pe care le prezintă pacienții. Afectează în special persoanele cu vârsta peste 50 de ani. Se prezintă cu implicare segmentară a vaselor, cu prezența unui infiltrat mononuclear - limfocitar și histiocitar - care afectează în special stratul mediu al arterelor. Se clasifică în vasculita mediată de limfocitele T, observând în vase un infiltrat predominant CD4, Th1. Clinic se caracterizează prin simptome asociate procesului inflamator sistemic (febră, stare generală de rău, anorexie, depresie) și manifestări clinice care reflectă ischemia tisulară datorată stenozei vaselor (cefalee, orbire, umflături și ulcerații ale scalpului, claudicație maxilară).
5.2 Vasculita vasului mediu.
5.3 Vasculita vasului mic
5.3.1. Vasculită sistemică primară asociată cu ANCA
Aproximativ 5% dintre pacienții care prezintă vasculită cutanată au vasculită sistemică și aproximativ 3% au vasculită sistemică asociată cu ANCA. Termenul de vasculită asociată cu ANCA include un grup de vasculită sistemică care implică vase mici și mijlocii, inclusiv granulomatoza cu poliangiită (fostă Wegener), granulomatoza eozinofilă cu poliangiită și poliangiită microscopică. Aceste afecțiuni se caracterizează prin inflamație și formarea granuloamelor care afectează arterele mici, arteriolele, venulele și capilarele. Vasculita asociată cu ANCA se poate prezenta cu simptome constituționale (oboseală, scădere în greutate, febră, transpirații nocturne, mialgie sau poliartralgie) cu constatări specifice ale organelor afectate prin inflamație vasculară și/sau tromboză. Cele mai frecvente simptome sunt durerea sinusală, rinoreea sau ulcerele nazale, durerea urechii sau surditatea, tuse, dispnee, hemofiză sau sclerită. Manifestările cutanate sub formă de vasculită cutanată reprezintă prezentarea unei minorități de pacienți. Cele mai frecvente simptome ale prezentării sunt rezumate în tabel.
| demonstrație | % | |
| Vasculita purpurie | douăzeci | Erupție purporică („vasculită”) însoțită de caracteristici ale bolii sistemice (de exemplu, febră, simptome asemănătoare gripei, analize urinare anormale etc.) |
| Implicarea pulmonară | Patru cinci | Hemoptizie, dispnee, tuse progresivă, astm refractar dependent de steroizi |
| Afectarea căilor respiratorii superioare | Patru cinci | Sinuzită și otită de lungă durată, pierderea auzului, Colapsul punții nazale (semn târziu al bolii) |
| implicarea oculară | douăzeci | sclerită, diplopie |
| Implicarea neurologică | 30 | parestezie, slăbiciune, |
| afectarea rinichilor | 65 | Reducerea clearance-ului creatininei, a hematuriei și proteinuriei |
ANCA-urile sunt anticorpi îndreptați împotriva antigenelor polimorfonucleare. Există 2 modele de ANCAS: modelul citoplasmatic care include anticorpi împotriva proteinazei 3 și modelul periferic îndreptat împotriva mieloperoxidazei. Se crede că moleculele proinflamatorii, cum ar fi TNF-α și IL-1, induc translocația proteinazei 3 și a mieloperoxidazei la suprafața neutrofilelor. Acești antigeni se leagă de ANCA, activând neutrofilele și crescând aderența lor la celulele endoteliale, ducând la leziuni vasculare.
citoplasmatic granular (C-ANCA, PR3-ANCA, cu specificitate pentru antigen proteinază citoplasmatică 3)
model perinuclear (p-ANCA, MPO-ANCA, cu specificitate împotriva antigenului mieloperoxidazei)
Granulomatoza eozinofilă cu poliangi (vasculită granulomatoasă și alergică Churg-Strauss): Sindromul Churg-Strauss este o vasculită sistemică primară rară observată la pacienții cu astm. Se caracterizează prin afectarea vaselor de dimensiuni variabile cu formarea granuloamelor intra și extravasculare -cu prezență intensă a eozinofilelor în infiltrat- și prin afectarea pacienților cu antecedente de astm, atopie și eozinofilie periferică. Sindromul Churg-Strauss este considerat rezultatul unei reacții de hipersensibilitate de tip I, în care proliferarea limfocitelor CD4 +, TH2 este stimulată de diverși alergeni - inhalări, vaccinuri, medicamente sau infecții. Limfocitele TH2 produc interleukina 4, 5 și 13 care stimulează acumularea de mastocite, bazofile și, în special, eozinofile care provoacă leziuni tisulare.
Poliangiită microscopică: O formă de vasculită de vas mic asociată frecvent cu boală renală rapid progresivă (glomerulonefrita focală segmentară necrotizantă), afectarea pielii (> 75% purpuriu palpabil), prezența anticorpilor împotriva p-ANCA, în absența granuloamelor extravasculare și a depozitelor de complex imunitar imunofluorescență. Poliangiita microscopică are un prognostic mai slab decât alte forme de vasculită asociată cu ANCA, cu o supraviețuire la 5 ani de 45%. .
5.3.2. Vasculita imunitară complexă (tabelul 10.)
Sindromul Henoch-Schonlein: Este cea mai frecventă formă de vasculită la copii. Se caracterizează prin dezvoltarea erupțiilor cutanate purporice, artralgia/artritei, afectarea gastro-intestinală și nefrită. Leziunile clinice sunt polimorfe, cele mai caracteristice sunt purpura palpabilă, dar pot dezvolta papule, urticarie, angioedem, vezicule, necroză și livedo reticular. Leziunile afectează în principal membrele inferioare și fesele. Leziunile progresează spre focare. Ocazional pot fi însoțiți de febră, stare generală de rău, artralgie sau mialgie. În general, clasificarea acestui sindrom este rezervată acelor cazuri în care este demonstrată prezența complexelor imune circulante din clasa IgA sau prezența depozitelor imune în pielea din clasa IgA.