Polimiozita Orphanet

polimiozita

  • Căutare
  • Semne și simptome clinice
  • Clasificări
  • Genele
  • Handicap
  • Enciclopedie pentru publicul larg
  • Enciclopedie pentru profesioniști
  • Ghiduri de urgență
  • Surse/Proceduri

Căutați o boală rară

Alte opțiuni de căutare

Polimiozita

Definiția bolii

Este o miopatie inflamatorie idiopatică rară caracterizată prin slăbiciune musculară proximală simetrică și enzime musculare crescute.

ORPHA: 732

rezumat

Epidemiologie

Incidența anuală estimată a polimiozitei (PM) a fost raportată a fi între 1/250.000 și 1/130.000 de cazuri noi/an, cu o prevalență de 1/14.000. Este o tulburare rară care poate fi diagnosticată greșit din cauza suprapunerii cu alte miopatii. PM este mai frecventă la femei decât la bărbați (2: 1). În Statele Unite, a fost raportat un raport 5: 1 al persoanelor de culoare albă/negru.

Descrierea clinică

Etiologie

Mecanismele exacte care stau la baza PM nu au fost clarificate până acum. PM pare a fi cauzată de necroză și regenerare a fibrelor musculare mediate de inflamație. A fost sugerată o combinație de polimorfisme genetice (HLA-DQA1 * 0501 și HLA-DRB1 * 0301) ale alelei TNF-α și factori de mediu (virusul coxackie B, HTLV-1 și HIV).