P; vulgaris - tulburări dermatolice; gicos - Versiunea manuală Merck; n pentru profesioniști

, MD, Școala de Medicină Geisel de la Universitatea Dartmouth

versiunea

  • Audio (0)
  • Calculatoare (0)
  • Imagini (3)
  • Modele 3D (0)
  • Mese (0)
  • Video (0)

Bulele sunt structuri ridicate, umplute cu fluid, cu diametrul de ≥ 10 mm.

Pemphigus vulgaris apare de obicei la pacienții de vârstă mijlocie și afectează în mod egal bărbații și femeile. În cazuri rare, au fost raportate cazuri la copii. O variantă, pemfigusul paraneoplazic, poate apărea la pacienții cu tumori benigne sau maligne, cel mai frecvent limfom non-Hodgkin.

Pemphigus vulgaris se caracterizează prin prezența autoanticorpilor IgG îndreptați împotriva caderinelor dependente de calciu: desmogleina 3 și desmogleina 1 (1). Aceste glicoproteine ​​transmembranare afectează aderența intercelulară și semnalizarea între celulele epidermice. Acantoliza (pierderea aderenței intercelulare cu formarea de vezicule epidermice) este rezultatul inhibării directe a funcției desmogleinei prin legarea la autoanticorpi sau la semnalizarea celulară indusă de autoanticorpi care determină o scădere reglementată a aderenței intercelulare. Autoanticorpii sunt identificați atât în ​​ser, cât și în piele în timpul bolii active. Poate fi implicată orice zonă a epiteliului scuamos stratificat, inclusiv suprafețele mucoasei.

Pemfigus (vulgar, foliac sau ambele) poate coexista cu anumite tulburări ale sistemului nervos central (SNC), în special demență, epilepsie și boala Parkinson. Desmogleina 1 este prezentă în neuronii sistemului nervos central (și în toate celulele epiteliale) și a fost sugerată o reacție imunologică încrucișată între izoformele epiteliale și cele ale sistemului nervos central.

Referință generală

1. Russo I, De Siena FP, MD, Saponei A și colab.: Evaluarea titrilor auto-anticorpilor anti-desmoglein-1 și anti-desmoglein-3 la pacienții cu pemfig la momentul diagnosticului inițial și după remisia clinică. Medicină (Baltimore) 96 (46): e8801, 2017. doi: 10.1097/MD.0000000000008801.

semne si simptome

Blistere flacide, care sunt leziunile primare ale pemphigus vulgaris, provoacă eroziuni răspândite și dureroase pe piele, gură și alte mucoase. Aproximativ jumătate dintre pacienți au doar eroziuni orale, care se rup și rămân ca leziuni cronice și dureroase pentru perioade variabile. Leziunile orale preced adesea afectarea pielii. Disfagia și dificultățile de hrănire sunt frecvente, deoarece leziunile pot apărea și în esofagul superior. Blistele cutanate provin de obicei din zone cu piele aparent normală, se rup și părăsesc o zonă sângeroasă cu cruste. De obicei nu există mâncărime. Eroziile se infectează adesea. Dacă sunt afectate zone mari ale corpului, pierderea de lichide și electroliți poate fi semnificativă.

Leziunile primare ale pemfigului vulgar sunt blistere flasce.

La pemfigusul vulgar, sunt frecvente eroziuni dureroase ale pielii și ale mucoaselor.

Leziunile cu pemfigus apar mai întâi în gură, unde se rup și se transformă în eroziuni cronice, dureroase, pentru perioade variabile. Leziunile orale preced adesea leziunile cutanate.