Orphanet Limfocit nodular predominant limfom Hodgkin

nodular

  • Căutare
  • Semne și simptome clinice
  • Clasificări
  • Genele
  • Handicap
  • Enciclopedie pentru publicul larg
  • Enciclopedie pentru profesioniști
  • Ghiduri de urgență
  • Surse/Proceduri

Căutați o boală rară

Alte opțiuni de căutare

Limfom Hodgkin cu predominanță limfocitară nodulară

Definiția bolii

Limfomul Hodgkin predominant limfocitar nodular (NLPHL) este un subtip rar de limfom Hodgkin (HL; vezi acest termen) care se caracterizează histologic prin predominarea limfocitelor maligne (PL), cu absența celulelor tipice Hodgkin și a Reed-Sternberg (HRS).

ORPHA: 86893

rezumat

Epidemiologie

NLPHL reprezintă doar 5-10% din cazurile de HL și are o incidență anuală de aproximativ 1/830.000.

Descrierea clinică

Boala apare de obicei înainte de 40 de ani și există o prevalență masculină 3: 1. Spre deosebire de limfomul clasic Hodgkin (CHL; vezi acest termen), NLPHL are o tendință mai mare de a se limita la glandele limfatice periferice (gât, axilă sau regiunea inghinal-femurală). Implicarea mediastinală este rară, iar răspândirea ganglionilor limfatici este discontinuă. Mai mult de 80% din cazuri prezintă stadiul 1 sau 2 al bolii. Simptomele B (febră, transpirații abundente pe timp de noapte și pierderea inexplicabilă în greutate) sunt, de asemenea, observate mai rar și, în general, nu există o imunitate afectată la pacienții cu NLPHL. Boala extranodală este extrem de rară în NLPHL, dar poate apărea în splină (10-15% din cazuri), ficat (