Nu știm ce va rezerva viitorul
Lui Paula îi place să iasă cu prietenii ei, să adune puzzle-uri de 3000 de piese. Îl relaxează, poate petrece ore întregi până le termină, merge la plimbare, înoată, s-a îndrăgit de hip hop și muzică. Trebuie să fie mereu ocupată și îi place să gătească, se încurajează să-și pregătească mesele speciale. Paula are o boală metabolică numită acidemie propionică, care abia îi permite să ia proteine și care poate provoca complicații în organism. Vorbim cu părinții săi, Caty și Antonio.
Spune-ne, cine este Paula?
Paula este o fată foarte neliniștită. Ea este întotdeauna gata să ne ajute pe tot parcursul zilei, întrebându-mă dacă poate împinge rufele, spune mama ei, dacă va cumpăra pâine, dacă aruncă gunoiul, pentru că trebuie să facă mereu ceva. Uneori îi spun deja: „Hei, acum. Relaxați-vă-râde el. Și este super organizat. Întotdeauna trebuie să știi ce vei face în continuare. De când era mică a fost foarte fericită. Acum are dreptate cu schimbările de dispoziție ale adolescenților.
Ce s-a întâmplat la nașterea ta?
De când s-a născut, am observat că ceva nu merge bine, a slăbit, a mâncat prost, era hipotomică, dormea, se înrăutățea în fiecare zi. Medicii au decis să-l admită și în 48 de ore au depistat boala: acidemia propionică. Am avut norocul că a fost detectat la timp, pentru că dacă nu ar fi fost mai rău. I-au luat imediat dieta normală și au înlocuit-o cu mâncare specială. Am fost internați timp de o lună și jumătate - vorbesc la plural, deși internatul era doar Paula - și când am părăsit spitalul, am plecat cu toate liniile directoare despre cum să avem grijă de ea. Am petrecut primii 3 ani de viață venind și plecând la spital.
Care este boala?
Este o tulburare a descompunerii proteinelor, un defect al metabolismului unor aminoacizi care provoacă acumularea de acizi organici. Un deficit enzimatic determină acumularea de acid propionic și a altor compuși toxici. Paula trebuie să urmeze o dietă foarte strictă pentru a nu mânca mai mult din aminoacidul pe care nu-l poate metaboliza și că nu se blochează acolo, ca un depozit pe care nu îl poate elimina.
Ce fel de lucruri nu poate mânca?
Carne, pește, lactate, iaurt, brânză, pâine normală, leguminoase, ouă etc., alimente bogate în proteine. Dieta sa este controlată de dieteticianul său, care ne spune cantitățile pe care le poate lua din fiecare aliment. Este o dietă personalizată, care controlează proteinele și caloriile zilnice. Alimentele care conțin puține proteine sunt sigure pentru dvs., cum ar fi legumele, fructele, pâinea specială și pastele de specialitate. În ultima revizuire a dietei, ghidul dietetic a fost de 1.200 mg de valină pe zi.
Dar problema nu este doar mâncarea.
Sigur, pot apărea complicații pe termen lung. Din acest motiv, ne monitorizează în oftalmologie, cardiologie și neurologie. Am trecut prin aproape toți specialiștii. Și facem analize de sânge la fiecare șase luni, el ia multe medicamente și avem controale medicale continue.
Deci, recenziile periodice nu sunt suficiente.
Reviziile sunt foarte importante și sunt foarte controlate, dar este o boală foarte complicată. Trebuie să fii foarte sus, mereu în alertă, deoarece așa cum am spus mai înainte, pot apărea complicații.
Cum a fost copilăria Paulei?
A fost o fată foarte „păzită”, privind în ochii ei continuu, observând-o în caz că ai observat ceva ciudat. Dar, în același timp, am încercat să normalizăm lucrurile, astfel încât să nu se simtă special, chiar știind că este special. Când eram copil, am aruncat foarte mult. I-ai dat un piure de fructe, iar în ultima lingură, după o oră dându-i piureul, l-a returnat și fără a pierde răbdarea ai mai făcut un piure de fructe și ai început din nou, pentru că nu putea merge fără să mănânce. Am avut un truc care a fost să luăm un pahar cu apă și când am văzut că urma să vărsăm, am stropit câteva picături de apă asupra lui și cu sperietura voma s-a oprit - râd -. Acum că nu se mai întâmplă.