Limfangiectazie intestinală primară 20 de ani de experiență la Institutul Național de Pediatrie -
Adăugați la Mendeley
rezumat
fundal
Limfangiectazia intestinală primară este o boală congenitală rară descrisă de Waldmann în 1961 și este o consecință a unei obstrucții a drenajului limfatic al intestinului subțire cu dilatarea secundară a vaselor limfatice, care distorsionează arhitectura vilozităților cauzând pierderea limfei către lumenul intestinal, rezultând enteropatie care pierde proteine și malabsorbție a nutrienților.
Scop
Descrieți caracteristicile clinice, biochimice, radiologice, endoscopice și histologice la copiii cu limfangiectazie intestinală primară.
Metodă
Studiu observațional, descriptiv, transversal și retrospectiv al copiilor cu limfangiectazie intestinală primară care au fost văzuți la Serviciul de gastroenterologie și nutriție al Institutului Național de Pediatrie în perioada 1 ianuarie 1992 - 30 septembrie 2012, unde au fost analizate înregistrările clinice ale copiilor cu acest diagnostic.
Rezultate
Au fost găsiți patru pacienți cu limfangiectazie intestinală primară, dintre care 3 diagnosticați înainte de vârsta de 3 ani; toate prezentate cu diaree cronică, edem, limfopenie, hipocalcemie, hipoalbuminemie și hipogammaglobulinemie și la 3 pacienți cu hipocolesterolemie și cu tranzit intestinal, endoscopie și biopsii intestinale caracteristice acestei boli.
Concluzii
Limfangiectazia intestinală trebuie suspectată în prezența diareei cronice, a enteropatiei care pierde proteine, care este însoțită de edem la orice nivel, precum și hipoalbuminemie, hipocalcemie, limfopenie, hipogamaglobulinemie și hipocolesterolemie ca principalele constatări biochimice ale acestei entități. În fața acestei boli, ar trebui efectuat un studiu esofagogastroduodenal în serie cu tranzit intestinal și endoscopie cu biopsii luate la nivel de duoden. Tratamentul include dieta și administrarea periodică de albumină și gamma globulină.