Hiperpigmentare generalizată

PREZENTARE DE CAZ

Hiperpigmentare generalizată. Despre un caz

Hiperpigmentare generalizată. Să propună un caz

Dr. Prudencio Soria Oviedo, I Dr. Mable Morales Calderón, I Dr. José Alberto Alfonso de León, II Dr. María del Carmen Álvarez Escobar, II Dr. Arnella Torres Álvarez II

I Octavio de la Concepción Policlinic. Alacranes, Unión de Reyes. Matanzas, Cuba.
II Comandantul Faustino Pérez Hernández Spitalul Clinic Chirurgic Universitar. Matanzas, Cuba.

ABSTRACT

A fost prezentat un caz feminin în vârstă de 63 de ani, care a venit la consultație din cauza istoricului de astenie, scădere în greutate și hipotensiune arterială de un an de evoluție, adăugând hiperpigmentare generalizată a pielii și a mucoaselor în ultimele luni. Este internat la Spitalul Universitar Clinic Quirúrgico Comandant Faustino Pérez Hernández pentru studiu, unde este concluzionat ca boala Addison, cu un răspuns satisfăcător la tratament specific.

Cuvinte cheie: hiperpigmentare generalizată, boala Addison, terapie.

ABSTRACT

Prezentăm cazul unei paciente, în vârstă de 63 de ani, asistând consultarea pentru astenie, scădere în greutate și hipotensiune la un an de evoluție, adăugând în ultimele luni hiperpigmentare generalizată a pielii și a mucoaselor. A fost internată în studiu la Clinica-Spitalul Chirurgical Faustino Pérez Hernández, unde am ajuns la concluzia că a fost boala Adisson, arătând un răspuns satisfăcător la tratamentul specific.

Cuvinte cheie: hiperpigmentare generalizată, boala Addison, terapie.

INTRODUCERE

Apariția hiperpigmentării generalizate a pielii este o cauză rară de consultare în secția de medicină internă. Uneori poate fi prima manifestare a unei boli endocrinologice nedescoperite până acum, deși la altele poate fi târziu. Diversitatea etiologiei sale ne obligă să realizăm un diagnostic diferențial cu entități tipice specialității, care prezintă hiperpigmentare generalizată, luând în considerare elementele clinice furnizate în fiecare caz.

Hiperpigmentarea este împărțită în două grupe: localizată și generalizată, pacientul aparține celui de-al doilea grup. În formele difuze de hiperpigmentare, întunecarea pielii poate avea o intensitate egală pe tot corpul sau poate fi accentuată în zonele expuse soarelui. Cauzele hiperpigmentării difuze pot fi împărțite în patru grupe: endocrine, metabolice, autoimune și de medicamente sau metale. (1)

Confruntată cu o imagine a hiperpigmentării însoțită de astenie și hipotensiune, ar trebui să ne facă să suspectăm boala Addison, care este cauzată de o distrugere a cortexului suprarenal, unde cele mai frecvente trei cauze sunt autoimune în 75%, infecțioase și metastatice. Această distrugere apare în general lent, ducând la o instalare insidioasă de simptome.

Entitatea a fost descrisă pentru prima dată în 1855 de Thomas Addinson, (2) o boală rară, estimând o prevalență de aproximativ 110 cazuri pe milion de locuitori, cu o incidență de 5 până la 6 cazuri pe milion pe an în Statele Unite, fiind De 2 până la 3 ori mai frecvent la femei decât la bărbați. (3) Constituie o adevărată provocare pentru clinician datorită incidenței sale scăzute și a caracterului nespecific al simptomelor sale și, în multe ocazii, absenței triadei clasice: hiperpigmentare, hipotensiune și hiponatremie.

Ca urmare a tuturor acestor lucruri, o întârziere în diagnostic apare în multe ocazii, compromitând calitatea vieții pacientului și riscul adăugat de a fi expus unui eveniment grav, cum ar fi criza addisoniană, de unde și importanța diagnosticării și tratamentului său timpuriu. (4)

PREZENTAREA CAZULUI

Pacientă de 63 de ani, fumătoare înrăutățită, vine la consultație alarmată de o întunecare generalizată a pielii, o lună de evoluție, însoțită de un istoric de declin și hipotensiune tot mai accentuat, un an de evoluție.

APP: gastrită cronică și hernie hiatală.

Obiceiuri toxice: fumător 6 țigări/zi.

Examen fizic

Membranele mucoase: umede și hipocolore cu leziuni melanotice pe mucoasa jugală. Buze căprui. (Fig. 1)

Piele cu hiperpigmentare generalizată, accentuată la nivelul articulațiilor și mâinilor. Unghii în sticlă de ceas. (Fig. 2 și Fig. 3)

Stare nutrițională: înălțime, 1,56 metri; greutate, 43 Kg; IMC, 17,9.
Sistemul respirator: murmurul vezicular a scăzut la nivel global, fără raliuri. F.R: 18 x minut.

Cardiovascular:
- sunete cardiace ritmice, nu murmure.
- Impulsurile periferice prezente și sincrone.
- T.A: 60/40 mmHg. Nu există date despre ortostatism.
- Restul examinării fizice fără modificări.

Examene complementare

Hb: 8,5 mg/dl
Hto: 0,25
Leucogramă: 8,1x10/L număr de reticulocii 21x103 Trombocite 235x10g/L
Lamină periferică: trombocite adecvate, leucocite adecvate, hipocromie, anizocitoză ușoară, normocitoză
Acid uric 200 mmol/l
uree 7,2 mmol/l
glicemie 5,2 mmol/l
colesterol 5,4 mmol/l
trigliceride 1,9 mmol/l
Creatinină 110 mmol/l
Ionogram calciu 2,28 mmol/l NA 141 mmol/l k3,2 mmol/l
Fier seric 14 mmol/l
Electrocardiogramă: ritm sinusal
Torace: leziune calcificată în vârful plămânului stâng. Zona cardiacă normală, fără modificări ale țesuturilor moi sau ale oaselor. Ecografie abdominală: ficat normal, vezică biliară, pancreas și rinichi, fără leziuni ale glandei suprarenale.
Sputa BAAR: negativă.
Testul Mantoux: citirea 4
CT abdominal: nu există anomalii în organele abdominale, inclusiv suprarenale.
ID: Boala Addinson de etiologie nedeterminată.

DISCUŢIE

Pacienta vine la consultație alarmată de textura întunecată generalizată a pielii sale, iar acest element împreună cu istoricul ei medical ne invită să excludem o serie de entități clinice care pot fi însoțite de hiperpigmentare generalizată.

Metabolic

Porfiria cutanată târzie: o boală caracterizată prin producția mare de porfirină. În aceste cazuri, întunecarea pielii este observată în zonele expuse la soare și este o reflectare a proprietăților fotoreactive ale porfirinelor. (1)

Hemocromatoza: boală cauzată de depozite mari de fier în țesuturile parenchimatoase, care dau naștere la manifestări ale ficatului, rinichilor, disfuncției gonadice și hiperpigmentării pielii, unde depozitul de fier stimulează producția de pigment de melanină și produce clasica culoare cafenie sau ardezie la creșterea hemosiderinei, pigmentarea este de obicei mai intensă în zonele expuse soarelui. (1,5,6) Aruncat în caz din cauza absenței acestor caracteristici.

Pelagra: în aceste cazuri prezintă o culoare maronie a pielii, în special în zonele expuse la soare, ca urmare a acidului nicotinic (niacină). În zonele cu pigmentare crescută, apare descuamarea fină. Aceste modificări sunt observate și la pacienții cu deficit de vitamina B6, care funcționează tumori carcinoide (consum crescut de niacină). (1)

---