Gastropatie hipertrofică care pierde proteinele Boala Ménétrier
CAZURI CLINICE/CAZURI CLINICE
Pierderea gastropatiei hipertrofice proteină. Boala Ménétrier. Caz clinic
Gastropatie hipertrofică care pierde proteine. Boala Ménétrier. Un caz clinic
ARTURO KIRBERG B. 1, BRINY RODRÍGUEZ V. 2, FRANCISCO DONOSO V. 3, MÓNICA KIRHMAN T. 3, MARISOL NORIEL V. 4
1. Centrul de endoscopie al Spitalului Regional din Iquique. chili.
2. Medic rezident la Spitalul Național Daniel Alcides Carrión. Peru.
3. Spitalul Serviciului Pediatric Regional de Iquique. chili.
4. Intern de Medicină la Universidad del Mar.
(Cuvinte cheie: Boala Ménétrier, Ménétrier, gastropatie hipertrofică, endoscopie la copii).
(Cuvinte cheie: Boala Ménétrier, Ménétrier, Gastropatia hipertrofică, Endoscopia la copii).
Introducere
Boala Ménétrier (SM) este o entitate clinică rară de etiologie necunoscută, caracterizată prin hiperplazie foveolară gastrică asociată cu pierderea secundară de proteine 1-3 .
Gastropatiile hiperplazice (GH) se caracterizează prin îngroșarea pliurilor gastrice. Aceasta poate fi secundară hiperplaziei foveolare difuze ca în boala Ménétrier sau hiperplaziei glandulare oxintice ca în sindromul Zollinger-Ellison. Mecanismul de leziune pentru ambele grupuri este celulele proliferative active de foveole sau glande, fără inflamație, motiv pentru care se numește gastropatie hiperplazică 4,5 .
La copii, boala apare de obicei în primii ani de viață, fiind mai frecventă în jurul vârstei de 5 ani 6,7, cu toate acestea, este mai frecventă la adulți, albi și cu o vârstă medie între 55 și 60 de ani 8 .
În copilărie, SM este asociată cu infecția cu citomegalovirus (CMV) 9, în timp ce la adulți este asociată cu o expresie mai mare a factorului de creștere transformant (FGT-∞) 7. Unii o leagă de infecția cu Helicobacter pylori (HP) 10.11 .
Prezentarea clinică la copii se caracterizează prin apariția edemului, ascitei sau revărsatului pleural și a simptomelor nespecifice, cum ar fi vărsăturile, durerile abdominale și anorexia, 7 care se auto-limitează și dispar de obicei când edemul devine evident. Toți pacienții au hipoproteinemie și hipoalbuminemie.
Pentru diagnostic, este necesar un studiu endoscopic al stomacului, precum și luarea de biopsii pentru studiul histologic 3 .
Nu există un tratament bine stabilit pentru această boală. Pacienții cu ulcere și eroziuni pot fi tratați cu inhibitori ai pompei de protoni 7. Pacienții asimptomatici sau pacienții cu simptome minime nu necesită tratament. Dacă HP este detectat în mucoasa gastrică, se obișnuiește eradicarea. În unele cazuri, când se detectează citomegalovirus, tratamentul antiviral poate fi benefic 7 .
În general, simptomele acute la copii se rezolvă în decurs de 6 săptămâni, spre deosebire de adulți, care pot fi mai severe și cu tendință sau cronicitate 12,13 .
În Chile, Gompertz a publicat cazul clinic al unui adult, un bărbat în vârstă de 55 de ani, care prezenta dureri abdominale, vărsături și scădere în greutate 14. Endoscopia a relevat implicare gastrică difuză cu extindere la duoden. Biopsiile au fost raportate ca gastrită cronică nespecifică și duodenită. Într-o a doua endoscopie, s-au prelevat probe al căror studiu histologic a permis confirmarea diagnosticului atunci când s-a găsit o „hiperplazie foveolară cu glande tortuoase și dilatate, scăderea celulelor parietale și ușor infiltrat inflamator” 15. O gastrectomie totală a fost efectuată din cauza extinderii bolii și a riscului posibil de malignitate. Nu știm despre cazuri pediatrice publicate în Chile.
Obiectivul acestei comunicări este de a prezenta un caz pediatric de boală Ménétrier și imaginile care au fost obținute în studiile endoscopice.
Caz clinic
Este prezentat cazul unei fete preșcolare de 5 ani și 11 luni. Greutatea de intrare 21,4 kg, suprafața corpului de 0,83 m 2. Dezvoltarea greutății înainte de admitere și curbele de creștere au fost normale pentru vârsta și sexul său.
Cu trei săptămâni înainte de internare, el a prezentat o imagine caracterizată prin odinofagie, febră de 39 ° C și edem al pleoapei stângi. Ea a fost evaluată în asistența medicală primară și a fost diagnosticată faringotonsilita bacteriană, indicând tratamentul cu amoxicilină și AINS. În a treia zi de tratament, a apărut edem bipalpebral. Inițial, edemul a fost atribuit unei reacții alergice, astfel încât a fost indicată desloratadina.
A evoluat odată cu creșterea edemului pleoapelor la care s-a adăugat distensia abdominală, edemul membrelor inferioare, compromiterea stării generale și durerea abdominală colicoasă.
La internare, au fost efectuate teste de laborator care au relevat: hipoalbuminemia de 1,36 g/dl și un număr de leucocite de 17.500/mm 3. A fost internat în spital cu un diagnostic de sindrom edematos și suspectat de sindrom nefrotic. Au fost solicitate următoarele: hemogramă, uree, creatinină, CRP și HSV, proteine totale și fracționate în sânge, profil lipidic, radiografie toracică și examen de urină, fără constatări semnificative. Rezultatul proteinuriei colectate pe parcursul a 24 de ore a fost normal, astfel încât suspiciunea inițială a sindromului nefrotic a fost exclusă și a început studiul altor cauze ale hipoalbuminemiei. Având în vedere că a prezentat teste funcționale hepatice nealterate, a fost luată în considerare posibilitatea pierderilor de proteine prin tractul digestiv. Au fost solicitate o ecografie abdominală, endoscopie gastro-intestinală superioară și anticorpi la CMV.
Ecografia abdominală a prezentat splenomegalie (splină: 108 mm), fără ascită. În endoscopia gastrointestinală superioară, în corpul gastric s-a găsit o zonă depresivă extinsă și hiperemică cu insule de țesut roz reticulat. Mucoasă pufoasă și friabilă. S-au văzut doar două pliuri îngroșate, mucoasa antrală nu a fost deteriorată (Figura 1, ABC).
Raportul endoscopic a concluzionat: „Suspiciunea de boală Ménétrier, adenocarcinom sau limfom gastric”. Testul ureazei pentru HP a fost pozitiv. IgG pentru CMV a fost de 21,1 EU/ml (pozitiv). Biopsia gastrică a prezentat gastrită cronică ușoară, fără metaplazie, displazie sau malignitate.
Datorită suspectului sindrom nefrotic, pacientul a fost tratat cu albumină exogenă, furosemidă, prednison și ranitidină, care a fost suspendată după 48 de ore. În a treia zi, s-a evidențiat o scădere a edemului membrelor inferioare, recuperarea albuminemiei și îmbunătățirea stării generale. Această îmbunătățire clinică a fost considerată a corespunde remisiunii spontane a acestei boli descrisă la copii. Nu a fost eradicat H. pylori.