Gastropat; a hipertr; fica pierde-prote; nazin copilărie; Boala M; n; copil trier;
Asociația Spaniolă de Pediatrie are ca unul dintre obiectivele sale principale diseminarea informațiilor științifice riguroase și actualizate despre diferitele domenii ale pediatriei. Annals of Pediatrics este Corpul de Expresie Științifică al Asociației și este vehiculul prin care membrii comunică. Publică lucrări originale privind cercetarea clinică în pediatrie din Spania și țările din America Latină, precum și articole de revizuire pregătite de cei mai buni profesioniști în fiecare comunicare de specialitate și cărți de minute ale reuniunii anuale ale Asociației și ghiduri de practică elaborate de diferitele societăți/secțiuni specializate integrate în Asociația Spaniolă de Pediatrie. Revista, referitoare la copiii de limbă spaniolă, indexată în principalele baze de date internaționale: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica și Spanish Medical Index.
Indexat în:
Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Science Citation Index Expanded, Journal Citations Report, Embase/Excerpta, Medica
Urmează-ne:
Factorul de impact măsoară numărul mediu de citări primite într-un anumit an de lucrările publicate în jurnal în ultimii doi ani.
CiteScore măsoară citările medii primite pentru fiecare document publicat. Citeste mai mult
SRJ este o valoare de prestigiu bazată pe ideea că nu toate citatele sunt la fel. SJR folosește un algoritm similar cu cel al paginii Google; oferă o măsură cantitativă și calitativă a impactului revistei.
SNIP măsoară impactul contextului de citare contextual prin citări importante pe baza numărului total de citații dintr-un domeniu.
Boala Ménétrier (SM), descrisă pentru prima dată în 1888, 1 este o entitate clinică rară de etiologie necunoscută, caracterizată macroscopic prin prezența pliurilor gastrice hipertrofice și, histologic, prin constatarea hiperplaziei foveolare masive cu inflamație redusă și o creștere semnificativă a grosimea mucoasei. Este de obicei asociat cu hipoproteinemie secundară pierderii de proteine din lumenul gastric.
Prezența pliurilor gastrice hipertrofice nu presupune diagnosticarea SM 2, deoarece există și alte entități clinice care prezintă și hipertrofia pliurilor gastrice (Tabelul 1). Aceste procese trebuie incluse sub denumirea de „Gastropatie hipertrofică” (inclusiv SM).
Termenul „boala Ménétrier” ar trebui rezervat acelor cazuri rare care îndeplinesc pe deplin descrierea originală: „hiperplazie foveolară masivă fără gastrită”.
Pierderea crescută a proteinelor gastrice poate fi întâlnită ocazional în multe dintre aceste boli care sunt asociate cu pliurile gastrice îngroșate, dar pierderea excesivă de proteine nu este o caracteristică universală a tuturor acestor procese; de exemplu, nu este prezent în sindromul Zollinger-Ellison și prezența sa în boala Ménétrier este variabilă.
SM la adulți are de obicei simptome cronice și severe, pierderea de proteine nu este întotdeauna prezentă și doar 25% dintre pacienți au edem. Debutul simptomelor este insidios, iar remisiile spontane sunt rare. Cursul obișnuit este lung, fără remisie și aproximativ 10% vor prezenta degenerescență malignă.
Prezența enteropatiei care pierde proteine, împreună cu hipertrofia pliului gastric în copilărie a fost etichetată ca SM din copilărie. La copii, este de obicei o situație benignă, tranzitorie și autolimitată și constituie un proces diferit de SM adult (evoluția clinică, prognosticul și probabil etiologia diferă). Această situație clinică este în prezent cunoscută sub numele de Gastropatie hipertrofică de pierdere a proteinelor în copilărie (GHPP), cu aproximativ 50 de cazuri publicate până în prezent.
Aspecte clinice ale GHPP pediatric 3
Boala se prezintă de obicei în primii ani de viață, cu o predominanță a bărbaților. Apariția edemului (uneori cu ascită și/sau revărsat pleural) constituie constatarea clinică fundamentală. Multe cazuri prezintă simptome prodromale nespecifice (vărsături, diaree, dureri abdominale, catar ale căilor respiratorii superioare, stare generală de rău, febră etc.), uneori autolimitate și care au dispărut când edemul devine evident. În 10% din cazuri, sângerările gastro-intestinale sincere sunt asociate.
Toți pacienții prezintă hipoproteinemie și hipoalbuminemie și în mai mult de jumătate din cazuri se verifică prezența eozinofiliei periferice. Anemia a fost detectată numai în cazurile cu sângerări gastro-intestinale evidente. În total, este exclusă existența bolilor hepatice și renale.
Gastropatia hipertrofică care pierde proteine în copilărie are caracteristici similare cu SM adultă, dar există diferențe importante 3,4 care sunt reflectate în Tabelul 2.
Pierderile de proteine prin tractul gastro-intestinal pot fi verificate prin măsurarea unei 1 -antitripsinei în scaun sau prin testul Gordon; în ambele cazuri nu se arată că pierderea de proteine are loc în stomac. Pentru aceasta, se poate utiliza determinarea conținutului de proteine din sucul gastric (proteine totale sau 1-antitripsină) sau prin scintigrafie abdominală după injectarea intravenoasă de albumină- 99 m Tc și acumularea acestuia în tractul gastro-intestinal, apărând mai întâi în stomac. 5 .
Studiul radiologic de bariu al tractului digestiv arată existența pliurilor gastrice mărite, în fund și corpul gastric, uneori cu aspect neregulat, polipoid. Antrul este de obicei respectat și intestinul subțire nu este afectat. Deoarece nu există modele de normalitate pentru dimensiunea pliurilor gastrice la pediatrie, interpretarea pliurilor îngroșate este de obicei destul de subiectivă. Mai mult, uneori constatările radiologice nu sunt verificate endoscopic 6, deci ar trebui să li se acorde o valoare relativă.
Ecografia abdominală poate demonstra prezența pliurilor gastrice hipertrofice 7: îngroșarea pliurilor mucoasei se observă cu diferite structuri hiperecogene în stratul de sub mucoasă. Straturile hipoecogene (mucoasa și submucoasa) și stratul hiperecogen (ecoul interfeței dintre submucoasă și mușchi) sunt îngroșate. În fundul fundurilor îngroșate capătă aspectul „circumvalărilor creierului”. Caracteristicile examinării (neinvazive și inofensive) fac din aceasta o metodă bună de control al evoluției locale a bolii.