Febra periodică asociată cu stomatită aftoasă, faringită și adenită cervicală (PFAPA)
1. CE ESTE SINDROMUL PFAPA
Sindromul PFAPA (febră periodică cu adenită faringită aptoasă) răspunde la acronimul febrei periodice asociate cu adenită, faringită și stomatită aftoasă. Acesta este termenul medical pentru accese recurente de febră, ganglioni limfatici umflați în gât, faringită și ulcere bucale. Sindromul PFAPA afectează copiii din copilăria timpurie și începe de obicei înainte de vârsta de 5 ani. Această boală are o evoluție cronică, dar este o boală benignă cu tendința de a se îmbunătăți în timp. Această boală a fost recunoscută pentru prima dată în 1987 și la acel moment a fost numită sindrom Marshall.
Frecvența sindromului PFAPA este necunoscută, dar boala pare a fi mai frecventă decât se observă de fapt.
Cauza bolii este necunoscută. În perioadele de febră, sistemul imunitar este activat. Această activare produce un răspuns inflamator cu febră și inflamație orală sau faringiană. Această inflamație este auto-limitată, deoarece nu există semne de inflamație între două episoade. Agenții infecțioși nu sunt prezenți în timpul atacurilor.
Au fost descrise cazuri familiale, dar până în prezent nu a fost găsită nicio cauză genetică.
Nu este o boală infecțioasă și nu este contagioasă. În ciuda acestui fapt, infecțiile pot provoca atacuri la persoanele afectate.
Principalul simptom este o febră recurentă, însoțită de dureri în gât, ulcere bucale sau un ganglion limfatic cervical mărit (o parte importantă a sistemului imunitar). Episoadele de febră apar brusc și durează între trei și șase zile. În timpul episoadelor, copilul pare a fi foarte bolnav și are cel puțin unul dintre cele trei simptome menționate mai sus. Episoadele de febră se repetă la fiecare 3 până la 6 săptămâni, uneori la intervale foarte regulate. Între episoade, copilul este bine, iar activitatea sa este normală. Nu există consecințe asupra dezvoltării copilului, care pare a fi perfect sănătos între atacuri.
Principalele probleme, menționate deja, sunt evidente la toți copiii afectați. Cu toate acestea, unii copii pot avea o formă mai ușoară a bolii, în timp ce alții pot prezenta simptome suplimentare, cum ar fi: stare generală de rău, dureri articulare, dureri abdominale, cefalee, vărsături sau diaree.
2. DIAGNOSTIC ȘI TRATAMENT
Nu există teste clinice specifice sau proceduri imagistice pentru a diagnostica sindromul PFAPA. Boala va fi diagnosticată pe baza combinației de examinare clinică și analiză de laborator. Înainte de confirmarea diagnosticului, este necesar să se excludă toate celelalte boli care prezintă simptome similare.