Chylothorax în perioada clinică neonatală și revizuirea literaturii
Adriana Wegner A. 1; María Eugenia Wegner A. 2; Marcela Milad A. 3
Chilotoraxul congenital este una dintre cele mai frecvente cauze ale hidrotoraxului neonatal, eliminând cauzele imune, neimune și infecțioase. Poate fi o cauză de suferință respiratorie și deces în perioada neonatală din cauza hipoplaziei pulmonare secundare ocupației pleurale semnificative. Incidența sa este estimată a fi foarte scăzută, contribuind la aceasta subdiagnosticul la naștere mortă cu hidrotorax, având în vedere aspectul nu încă chilos al revărsatului. Acest articol raportează cazul unui nou-născut cu diagnostic prenatal de hidrotorax, care a evoluat în perioada postnatală cu progresia revărsatului pleural, concomitent cu o creștere a volumului extremităților inferioare. Puncția acestui lichid pleural a fost compatibilă cu chyle și imaginile membrelor, cu limfedem. Studiul lor a concluzionat în cele din urmă boala Milroy-Meige. Pe baza acestui caz, literatura existentă este revizuită discutând fiziologia, patogeneza, simptomele, diagnosticul și tratamentul chilotoraxului congenital în perioada perinatală.
(Cuvinte cheie: chilotorax, nou-născut, hidrotorax, limfedem, boala Milroy.)
Chylothorax în perioada neonatală: raport de caz și revizuire
Chilotoraxul congenital este cea mai frecventă cauză a hidrotoraxului, aruncate etiologii imune, neimune și infecțioase. Dacă revărsatul pleural este important, se pot observa suferințe respiratorii și deces în perioada neonatală prin hipoplazie pulmonară secundară. Incidența sa este considerată a fi foarte scăzută secundar unui subdiagnostic la nou-născutul mort, care are un revărsat fără aspect chilos. Acest articol raportează cazul unui nou-născut cu diagnostic prenatal de hidro-torace. Ea a evoluat în perioada postnatală cu un revărsat pleural progresiv și, în plus, cu o mărire a extremităților inferioare. Puncția pleurală a acestei colecții a fost în concordanță cu chylous, iar imaginile extremităților inferioare au rezultat în concordanță cu un limfoedem. Studiul ei a concluzionat boala Milroy-Meige. Din acest caz, vom revizui literatura care comentează fiziologia, clinica, diagnosticul și tratamentul congenital al chilotoraxului în perioada perinatală.
(Cuvinte cheie: chilotorax, nou-născut, hidrotorax, limfedem, boala Milroy-Meige.)
Găsirea unui hidrotorax în timpul vieții fetale este dată în general în contextul unui hidrops fetal, indiferent dacă este imun sau neimun. Cu toate acestea, alte cauze capabile să declanșeze dezvoltarea unui hidrotorax sunt infecțiile intrauterine și revărsările chiloase congenitale. Astfel, chilotoraxul congenital este una dintre cele mai frecvente cauze de revărsat pleural, excluzând celelalte posibilități 1-4. La fel ca toate leziunile care ocupă spațiul pleural, riscul de hipoplazie pulmonară secundară acestuia duce la deces și/sau sindrom de detresă respiratorie (RDS) în perioada nou-născut, care în cazul deceselor sau al nașterilor mortale sunt clasificate drept hidrotorax idiopatic congenital sau non -hydrops imunitar fetal datorită apariției încă chiloase a lichidului pleural 5-7 .
În general, chilotoraxul este definit ca prezența limfei în spațiul pleural confirmată prin analiza citochimică și citologică a acestui fluid suspect. În perioada neonatală, aceasta poate fi împărțită în chilotorax congenital sau dobândit 5, 8, 9 .
Incidența chilotoraxului congenital nu este bine definită ca urmare a subdiagnosticului în perioada perinatală (decese/nașteri mortale), dar se estimează că este foarte scăzută, fiind raportată în Spitalul pentru bolnavi Copii Toronto, Canadao incidență de 1 la 2.000 de intrări (în medie 1.200 la 1.300 de intrări pe an) 2 .
Pe baza descrierii unui caz clinic, acest articol discută și revizuiește etiopatogeneza, prezentarea clinică, procedurile de diagnostic și resursele terapeutice care sunt disponibile în prezent pentru un management adecvat al chilotoraxului, o boală vasculară considerată rară în perioada neonatală.
CAZ CLINIC
| figura 1: Radiografia toracică cu hidrotorax drept ușor în câteva ore de viață. |
| Figura 2: Radiografia toracică la 96 de ore de viață. Un văl mai mare se observă la baza hemitoraxului drept. |
| Figura 3: Limfo-scintigrafie efectuată la 11 zile de viață. Fluxul limfatic încetinește la nivelul membrului inferior drept. Rețineți absența grupurilor ganglionare inghinale corecte. |
Menținând o dietă cu restricție cu acizi grași cu lanț lung și substituție calorică echivalentă pe bază de carbohidrați, s-a constatat o bună creștere în greutate în controalele de rutină de rutină de sănătate, în funcție de canalul lor inițial de creștere. Controalele seriale ale bolii bronhopulmonare au arătat o scădere și dispariția ulterioară a chilotoraxului radiologic (Figura 4). Controalele genetice au coroborat diagnosticul inițial al bolii Milroy, efectuând o urmărire retrospectivă a familiei 10-12 .
| Figura 4: Radiografie efectuată la vârsta de 3 luni. Nu există dovezi ale voalării în hemitoraxul drept. |
Vasele limfatice sunt structuri musculare, guvernate de sistemul nervos autonom și au numeroase valve care împiedică refluxul limfei.
Debitul mediu normal al limfei este de aproximativ 1,38 ml/kg/h, valoare care fluctuează semnificativ în raport cu aportul de apă și în principal cu aportul de acizi grași cu lanț lung. Acesta din urmă se datorează faptului că există o absorbție intestinală diferențiată a lipidelor: acizii grași cu lanț scurt și mediu sunt absorbiți direct în fluxul sanguin și acizii grași cu lanț lung (* 12 atomi de carbon) direct în limfă, constituind ceea ce este cunoscut sub numele de chil. Acest detaliu fiziologic este pilonul fundamental pe care se bazează tratamentul chilotoraxului.
Chyle este alcătuit în principal din grăsimi neutre, proteine cu greutate moleculară mică (albumină, globuline, fibrinogen etc.) și un număr mare de limfocite 3, toate acestea pierzându-se din cauza scurgerii acestui fluid în cavitatea pleurală, predispunând la malnutriție și infecțiile ulterioare 2, 3, 8 .
Printre cauzele chilotoraxului, o serie de patologii congenitale și dobândite sunt descrise în literatura de specialitate (Tabelul 1) 2, 3, 6-8, 10-12, 15-19. Patogeneza de bază din toate acestea converge în alterarea fluxului normal de limfă prin sistemul limfatic, fie prin obstrucția acesteia într-o formă dobândită (cu presiune hidrostatică crescută în sistemul limfatic secundar acesteia) și/sau prin aplazie sau hipoplazia vaselor limfatice produs al unei anomalii congenitale-ereditare, ca în cazul nou-născutului prezentat în acest articol, care s-a dovedit a fi purtătorul bolii Milroy, o patologie ereditară caracterizată prin dezvoltarea anormală generalizată a vaselor de sistemul limfatic.