CALCIFILAXI; MEDICINA BUENOS AIRES
NICOLÁS RAIMONDI, JORGE J. DEL VECCHIO, MAURICIO GHIOLDI, EMANUEL UZAIR
Departamentul de Ortopedie și Traumatologie, Spitalul Universitar, Fundația Favaloro, Buenos Aires, Argentina
rezumat Calcifilaxia este o boală vasculară caracterizată prin ischemie și necroză dureroasă a pielii datorată
calcificare, fibroplastie a intimei și tromboză a arteriolelor paniculare. Afectează mai frecvent pacienții cu insuficiență renală în stadiu final și are o mortalitate foarte mare. Biopsia leziunilor cutanate este utilizată ca metodă de diagnostic. Nu au fost înregistrate rezultate specifice de laborator. Leziunile cutanate încep, în general, la nivelul extremităților ca o pată dureroasă purpurie similară cu livedo reticularis. Evoluția naturală este spre ulcere și escare. Prima linie de tratament constă în îngrijirea leziunilor cutanate și antibioterapie. Tiosulfatul de sodiu este utilizat ca tratament datorită activității sale ca antioxidant și chelator. Sunt prezentate două cazuri clinice.
Cuvinte cheie: calcifilaxie, vasculopatie, necroză a pielii, insuficiență renală cronică, debridare, tiosulfat
Abstract Calcifilaxie. Calcifilaxia este vasculopatie caracterizată prin ischemie și necroză cutanată dureroasă
datorită calcificării și fibroplaziei intime a trombozei arteriolelor paniculare. Compromitește cel mai frecvent pacienții cu insuficiență renală cronică terminală și are o rată ridicată a mortalității. Biopsia leziunilor cutanate este utilizată ca metodă de diagnostic. Nu au fost înregistrate rezultate specifice de laborator. Leziunile cutanate încep, de obicei, la nivelul extremităților, ca o pată purpurie dureroasă similară cu „livedo reticularis”. Evoluția naturală este către ulcere și escare. Prima linie de tratament implică îngrijirea leziunilor cutanate și antibioterapia. Tiosulfatul de sodiu este utilizat ca tratament datorită activității sale antioxidante și ca chelator. Două cazuri clinice sunt raportate aici.
Cuvinte cheie: calcifilaxie, vasculopatie, necroză a pielii, insuficiență renală cronică, debridare, tiosulfat de sodiu
Primit: 11-VII-2016 Acceptat: 3-IV-2017
Adresa postala: Dr. Nicolás Raimondi, Fundația Favaloro, Solís 461 Etajul 1, 1078 Buenos Aires, Argentina
Calcifilaxia este o boală vasculară caracterizată prin ischemie și necroză dureroasă a pielii datorată calcificării, fibroplastiei intimei și trombozei arteriolelor paniculare. Observația sa este rară. Este asociat cu o rată ridicată a mortalității și un tratament ineficient 1 .
Afectează mai frecvent pacienții cu insuficiență renală cronică în stadiul final 2. În Japonia, o prevalență de 1:10 000 a fost raportată la pacienții cu dializă pe an 3. În mod excepțional, s-au înregistrat cazuri de calcifilaxie la pacienții cu funcție renală normală sau ușor modificată și cu niveluri normale de fosfat de calciu 1, 4 .
Patogeneza calcifilaxiei nu este pe deplin clară; Este mai asociat cu sexul feminin și au fost identificați unii factori de risc, cum ar fi terapia cu warfarină, hipoalbuminemia, hiperparatiroidismul, diabetul, obezitatea, deficitul de proteine C și S și tulburările metabolismului fosfatului de calciu 1, 3. Lucrări recente în bolile cardiovasculare și osoase au identificat o relație între calcifiere osoasă și vasculară 1 .
Rata mortalității publicată este de 64%, iar timpul mediu între debut și deces este de 4 luni 3 .
Nu s-au înregistrat rezultate specifice de laborator 1, 5. Biopsia leziunilor cutanate este utilizată ca metodă de diagnostic; cele mai caracteristice constatări histopatologice sunt calcificarea mediilor arterelor mici și a arteriolelor, proliferarea intimei, tromboza venelor mici și fibroza endovasculară, ischemia tisulară, necroza grăsimii subcutanate și paniculita 3 .
Leziunile cutanate încep, în general, la nivelul extremităților ca o pată dureroasă purpurie similară cu livedo reticularis. Evoluția naturală este spre ulcere și escare. Leziunile cresc în dimensiune și adâncime în săptămâni și câteva luni; ajung până adânc în fascia musculară, fiind și foarte vulnerabile la infecții și pot culmina cu sepsis 3 .
Sunt recunoscute două varietăți de calcifilaxie: a) proximal (proximal la genunchi și cot), fiind cel mai frecvent, și b) distal (distal la genunchi și cot) 6 .
Caz clinic 1
Femeie de 33 de ani. Istoria sa legată de boală a fost: insuficiență renală cronică secundară nefropatiei lupice. În 1993, a fost efectuat un transplant de rinichi care a evoluat cu nefropatie cronică a grefei; în 2003 a fost readmis la hemodializă și în 2007 a fost efectuată o transplantectomie.
A fost internat în aprilie 2009 din cauza durerilor abdominale, diareei apoase, febrei și flictensului la ambele membre (picioare și coapse) de 24 de ore de evoluție, în contextul bacteriemiei datorate bacililor gram-negativi în hemoculturi (Proteus mirabilis multisensibil). A început tratamentul antibiotic intravenos cu piperacilină/tazobactam.