Boala respiratorie și paralizia diafragmatică în boala Charcot-Marie-Tooth -

Rețineți că Internet Explorer versiunea 8.x nu este acceptată începând cu 1 ianuarie 2016. Pentru mai multe informații, consultați această pagină de asistență.

respiratorie

Obțineți acces Obțineți acces

Analele pediatriei

Adăugați la Mendeley

rezumat

Disfuncția diafragmatică bilaterală este o entitate rară. În cadrul pediatric, cele mai frecvente cauze sunt cele asociate cu traume obstetricale sau chirurgie cardiovasculară. Diagnosticul diferențial include boala Charcot-Marie-Tooth (CMT).

Deși în această boală este rară, implicarea mușchilor respiratori, datorită naturii sale distale, a fost descrisă ca fiind asociată cu boli pulmonare restrictive secundare unei disfuncții a nervului frenic cu pareză diafragmatică bilaterală sau anomalii ale peretelui toracic.

Prezentăm 2 cazuri de CMT care au fost internate în Unitatea de Terapie Intensivă cu insuficiență respiratorie de tip II. În ambele cazuri, tratamentul cu ventilație neinvazivă a produs o îmbunătățire clinică semnificativă.